卵巢性腺母细胞瘤
Gonadoblastoma of the Overy
发病部位： 卵巢
诊断要点：
这类肿瘤更多发生于性腺发育不全和核型异常女性，也可见于正常，好发于年轻患者，平均发病年龄 18 岁；
大多数为实性，体积小，一般不超过 3cm。切面褐色或灰白色，常有砂砾感；
低倍镜下见纤维结缔组织间质分割圆形的细胞巢； 细胞巢由性索型细胞围绕原始生殖细胞形成腺泡样、花冠样或裂隙样结构； 腺泡内可见玻璃样变基底膜样物和钙化，使腺泡融合成为桑椹样团块；
生殖细胞类似于无性细胞瘤细胞，大而圆，胞质丰富，透亮或嗜双色性，核空泡状，核仁突出，可能有核分裂像；
性索细胞核小、深染，胞质多少不等，嗜双色性；
腺泡可因生殖细胞增生浸润而变形，部分病例生殖细胞可浸润间质，可能是向精原细胞瘤转化的早期表现；
2/3 病例间质可见黄体细胞或 Leydig 细胞；
生殖细胞表达 PLAP、CD117. D2-40. OCT、NANOG、SALL4. TSPY；性索细胞常表达 WT1. FOXL2，不表达 SOX9。
免疫组织化学染色：
生殖细胞表达 PLAP、CD117. D2-40. OCT、NANOG、SALL4. TSPY；性索细胞常表达 WT1. FOXL2，不表达 SOX9
分子标记：
常见 46XY（Swyer 综合征）和 45X/46XY，罕见 46XX 核型。
鉴别诊断：
混合型生殖细胞-性索-间质肿瘤，未分类 ：常发生于正常性腺，由细胞形态较一致，缺乏巢团样结构。
预后：
纯粹的性腺母细胞瘤是良性。伴有恶性转化的肿瘤，预后取决于继发性成分的肿瘤类型、大小和分期。