大疱性类天疱疮

Bullous Pemphigoid

概述：

皮肤自身免疫性大疱性疾病

诊断要点：

1. 临床上下腹部、前臂及大腿，对称性搔痒性小水疱及 1-4cm 的紧张性大疱。早期病变可呈荨麻疹样，少数仅累及黏膜。慢性病变伴缓解期及加重期。
2. 大体上可见紧张性大泡或荨麻疹性病变，直径 1-4cm。
3. 组织上可见伴嗜酸性粒细胞的表皮下裂隙或大疱，少数可见中性粒细胞为主的微脓肿，可出现嗜酸性海绵状水肿，血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。细胞较少的 BP 呈炎症细胞较少的表皮下大疱。荨麻疹性 BP 呈真皮水肿伴嗜酸粒细胞浸润。
4. 免疫荧光检测 直接免疫荧光显示真皮-表皮交界 IgG 及/或 C3 线状沉积。间接免疫荧光盐裂皮肤可见大疱顶部抗体线状沉积，而获得性大疱性表皮松解症（EBA）沉积于大疱底部。

鉴别诊断：

1. 获得性大疱性表皮松解症 ：盐裂皮肤显示大疱底部抗体沉积。
2. 线状 IgA 大疱病 ：常伴大量中性粒细胞，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界 IgA 线状沉积。
3. 大疱性狼疮 ：常伴大量中性粒细胞，黏蛋白沉积增多，附件及血管周围致密淋巴细胞浸润，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界 IgG 及/或 C3 线状及颗粒状沉积。
4. 寻常型天疱疮 ：基底层上方棘层松解。
5. 瘢痕性类天疱疮 ：表皮下大疱伴真皮纤维化。