皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症

Langerhans Cell Histiocytosis

概述：

朗格汉细胞克隆性增殖

发病部位： 皮肤、骨髓及骨组织、中枢神经系统，其他器官包括肺脏、淋巴及肝脏、胸腺及胃肠道。

诊断要点：

1. 多数见于 30 岁之前，老年患者罕见，男女发病之比约 2:1，临床上新生儿及婴儿常见局限性皮肤或骨病变，系统性发病常见于幼年儿童。系统性发病数月之前可见皮疹。嗜酸性肉芽肿表现为限于骨的单发性或多发性病变。Hand-Schüller-Christian 病表现为多器官受累，尿崩症及眼球突出。Letterer-Siwe 病表现为皮肤、淋巴结、内脏及骨髓受累，呈侵袭性改变，多数患儿由于肺广泛受累导致其 1 岁内死亡。
2. 组织学上真皮内及皮下朗格汉细胞浸润，常延伸至表皮。朗格汉细胞显示丰富嗜酸性胞浆，伴核沟形成的咖啡豆样或叶状胞核，可见小核仁。常见大量嗜酸性粒细胞浸润，亦可见其他炎细胞浸润（包括多核巨细胞）。常见坏死及核分裂（常无不典型核分裂）。淋巴结结构尚存，窦内可见朗格汉细胞浸润。骨髓中可显示单个或小簇状朗格汉细胞与造血前体细胞混合性分布。肝脏表现为汇管区或肝实质结节，或窦内弥漫性浸润，可导致硬化性胆管炎（约 15%的儿童硬化性胆管炎由 LCH 引起）。陈旧性病变可见坏死及纤维化增多。

免疫组织化学染色：

CD1a 及 Langerin 均为朗格汉细胞的特异性标记。S100 亦可着色，但相对不特异。

鉴别诊断：

1. 肉芽肿性炎 ：常见多核及异物巨细胞， 组织细胞显示 CD68 阳性，而 CD1a 阴性。
2. Rosai-Dorfman 病 ：LCH 常无核吞噬现象，组织细胞显示 CD68 阳性，而 CD1a 阴性。
3. 不能明确细胞组织细胞增生症（Indeterminate Cell Histiocytosis） ：组织学及免疫特点类似于 LCH，超微镜下缺乏 Birbeck 颗粒。
4. 霍奇金及非霍奇金淋巴瘤细胞 ：缺乏 LCH 细胞核特点，肿瘤细胞常呈 CD15 及 CD30 阳性，而 CD1a 阴性。