胆管微小错构瘤

Biliary Microharmatoma

同义词（或曾用名）： Von Meyenbrug 综合征

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 病变邻近汇管区，直径数毫米，常多发；

2. 在纤维化或玻璃样变的间质背景上分布不规则或圆形的导管结构，部分导管可扩张，管腔内含蛋白质性或胆汁染色的分泌物；

3. 导管衬覆扁平或立方状上皮，细胞无异型性，无核分裂像。细胞形态多样，根据细胞形态及是否分泌黏液，IPN 可分为 4 个亚型：胰胆管型、肠型、胃型及嗜酸细胞型，胰胆管型为最常见的亚型；

4. 细胞可具不同程度的异型性，根据结构及细胞的非典型性，IPN 分为低级别、中间型或高级别，分别称为导管内乳头状肿瘤伴低级别上皮内肿瘤、导管内乳头状肿瘤伴中级别上皮内肿瘤及导管内乳头状肿瘤伴高级别上皮内肿瘤

5. 高级别病例应多取材，仔细观察，以排除间质浸润可能。

免疫组织化学染色：

胰胆管型 MUC1. MUC5AC、MUC6 阳性，肠型 MUC2. CDX2. MUC5AC 阳性，胃型 MUC5AC 阳性，嗜酸细胞型: MUC5AC、MUC6 阳性。