食管平滑肌肿瘤
Oesophageal Smooth Muscle Tumors
概述：
食管平滑肌肿瘤是起自于食管平滑肌的肿瘤，包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
发病部位： 食管
诊断要点：
见于各种年龄，发病年龄较轻，男女发病率 2:1。常表现为进食哽咽。儿童病例如家族性 Alport 综合征可表现为食管肌层内纵行复杂延伸的平滑肌瘤，而称之为平滑肌瘤病。
食管平滑肌瘤位于食管远端至中段。肿瘤可表现为肌壁间微小结节到延伸到纵隔的大肿块，大部分病例 1-3cm。大体检查肿瘤表现为灰白实性到坚实的灰白色肿块。
组织学上瘤细胞表现为分化良好但杂乱分布的梭形细胞束，也可以呈编织状排列。瘤细胞胞浆嗜酸性，常可见嗜酸性胞浆内包涵体。很少见钙化及嗜酸性粒细胞浸润。核分裂像少见。
食管平滑肌肉瘤非常少见。形态类似于平滑肌瘤，但核有非典型性，核分裂像多。
免疫组织化学染色：
瘤细胞 desmin 和 α-SMA 阳性，DOG1. CD117 和 CD34 阴性。
鉴别诊断：
胃肠道间质瘤 ：单纯常规染色不易区分，免疫组化表达 CD117. CD34。