食管横纹肌瘤

Rhabdomyoma Of Esophagus

发病部位： 食管

诊断要点：

1. 罕见，一般为成人型的；主要见于成人，男女之比大约为 4：1；临床上可表现为声嘶、吞咽困难、异物感或呼吸困难/喘鸣等症状；可阻塞上消化道；

2. .大体检查：单中心性肿块；在黏膜下层生长；通常界限清楚，有被膜。约 25%的病例大体上表现为多结节状；切面均质、棕褐色、胶冻样，无坏死；

3. .组织学上，病变呈小叶结构，肿瘤细胞为紧密排列的、胞质丰富呈嗜酸性颗粒的大多角形细胞，胞核常位于外周；光镜偶尔可在长“带状”细胞内见到横纹，胞质内随机分布的棒状结晶——“火柴棒样”或“杂草样”结晶；少数细胞空泡化，呈“蜘蛛样细胞”形态；

4. 横纹和“棒状”结晶体都易于通过磷钨酸-苏木素（PTAH）染色来显示。

免疫组织化学染色：

Desmin、MSA 和 myoglobin 染色常强阳性。也可表达 Myogenin。CK、EMA、GFAP、CD68 和 LCA 染色为阴性。部分病例表达 S100. Leu-7 和 vimentin。

鉴别诊断：

1. 颗粒细胞瘤 ：细胞边界不清，无横纹，无棒状结晶；免疫组化标记 S-100 阳性。

2. 腺泡状软组织肉瘤 ：有腺泡状结构，胞质内无结晶体，免疫组化 MyoD1 为胞浆阳性。

3. 结晶储积性组织细胞增生症 ：胞浆内见均一红染的蛋白性物质；无棒状晶体；免疫组化标记 myoglobin、Desmin、MSA 阴性。

4. 副神经节瘤 ：瘤细胞呈器官样排列，细胞边界不清，无结晶体，支持细胞表达 S-100 蛋白。

5. 横纹肌肉瘤 ：常可见小圆形横纹肌母细胞，细胞有异型，可见核分裂像。

预后：

.食管横纹肌瘤为良性肿瘤。切除不完全时常有复发。