乳腺腺肌上皮瘤

Breast Adenomyoepithelioma

概述：

2003 年及 2012 年 WHO 乳腺肿瘤分类中将其明确定义为由明显的、通常呈实性增生的肌上皮细胞组成的病变，增生的肌上皮细胞形态不一，围绕被覆腺腔上皮的小腺腔。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 肿瘤一般为圆形、卵圆形或多结节状，与周围组织界限清楚，质硬，切面灰白或灰红色，可见小的囊腔;

2. 组织学上主要由增生性腺上皮与肌上皮细胞及间质构成，各成分因病例不同而变化；

3. 腺腔上皮细胞立方形或低柱状，胞质嗜酸性，位于腺腔内侧，构成管状或乳头状结构的腔隙，腺腔内可见 PAS 染色阳性分泌物，腺上皮周围肌上皮细胞呈层状、袖套状、乳头状结构或结节状增生；

4. 肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样，胞质丰富，透明或嗜酸性，细胞核梭形或卵圆形；细胞无明显异型性，无或很少核分裂像；

5. 间质为纤维间隔，中央常呈玻璃样变性或梗死；

6. 极少数病例可见皮脂腺、大汗腺或鳞状上皮化生，并可伴有钙化、软骨、骨化，也可有黏液上皮分化。

变异型/亚型：

小叶型   肿瘤包膜完整，其纤维包膜向肿瘤内伸展，将肿瘤分割呈明显结节状或小叶状。乳腺小叶腺管增生，数量增多；肌上皮细胞明显增生。

腺管型   此型大多肿瘤边界不清楚，以大小不等增生的腺管为主，当肌上皮细胞增生显著时，腺管可受压闭塞。

实体型   实性增生的梭形肌上皮细胞围绕衬覆上皮的不规则腺腔，腺上皮细胞呈立方形或扁平，可伴发大汗腺化生；肌上皮细胞呈梭形，间质少。

免疫组织化学染色：

腺上皮细胞 EMA、低分子量细胞角蛋白（CK7. CAM5.2）、 GCDFP-15. ER 和 PR 阳性；肌上皮细胞 SMA、CDlO、S-100. calponin、p63 等阳性。

预后：

预后良好，少数患者出现局部复发。恶性时有远处转移。