乳腺颗粒细胞瘤
Granular Cell Tumor of The Breast
同义词(或曾用名): 颗粒细胞肌母细胞瘤
概述:
一种起源于外周神经施万细胞的少见的软组织肿瘤。
发病部位: 乳腺
诊断要点:
常发生在乳腺内上象限(乳腺癌常见于外上象限),大体可表现为边界清楚、不清楚或分叶状,一般没有钙化,切面黄白色,实性质硬,与浸润性癌不易区分,可以多发,一般直径 1-3cm;
镜下表现为界限清楚的肿物但没有包膜,肿瘤细胞呈片或巢状浸润性到周围结缔组织,细胞圆形或梭形,胞浆丰富、含有嗜酸性颗粒,颗粒抗淀粉酶消化 PAS(+),有些可以胞浆透明,核小、卵圆形、一致,局灶核多形性、偶见核分裂不应认为是恶性,大部分是良性,1-3%的病变是恶性。
良恶性鉴别的标准包括:1)坏死;2)细胞呈梭形;3)带有明显核仁的泡状核;4)核分裂增加(200 倍视野下,>2/10HPF);5)核浆比增大;6)明显的核多形性。以上标准如果满足 2 条则为不典型颗粒细胞瘤,如果满足 3 条及以上则为恶性颗粒细胞瘤,另外如果肿瘤>5cm 也应该考虑恶性颗粒细胞瘤,恶性颗粒细胞瘤常见的转移部位有骨、肺和腹腔。如果仅出现上述 6 条中的 1 条或两条可诊断为非典型颗粒细胞瘤。
免疫组织化学染色:
S100(胞浆和胞核+) (> 95%),Calretinin (+) (约 80%),CD68(+) (> 95%)(是胞浆内的溶酶体的免疫反应,不提示组织细胞起源),Inhibin-α (+) (约 50%),NSE (+) (约 90%),β-catenin (膜+) (大部分),CK (-) ,激素受体(-) ,肌源性标记大部分(-)。
鉴别诊断:
- 良性炎症性病变:
炎症时组织细胞可以类似颗粒细胞,但是炎症时常常可以见到脂肪坏死和油囊形成,一般同时有其他炎细胞、含铁血黄素细胞和反应性纤维化存在。
- 伴有大汗腺或组织细胞特征的浸润性癌:
癌的时候核多形性,核分裂多见,周围常常可以见到导管原位癌成分,而且乳腺浸润性癌 CK 阳性而颗粒细胞瘤阴性可以进行鉴别。
转移性肿瘤:
转移性黑色素瘤:是乳腺最常见的转移性肿瘤,免疫组化可以鉴别,S100 在黑色素瘤及颗粒细胞瘤均阳性,但 HMB45 仅在黑色素瘤表达;
转移性肾细胞癌:肾细胞癌转移到乳腺不常见,肾细胞癌也可以看到颗粒样胞浆,但是肿瘤细胞之间常见血窦分割,免疫组化肾细胞癌 CK 阳性有助鉴别。
预后:
良性肿瘤,生长缓慢,罕见局部复发。恶性颗粒细胞瘤特征包括坏死、细胞呈梭形、核多形性,核分裂活性增加等,偶见恶性颗粒细胞瘤转移到淋巴结或肺的报道。
治疗:
肿物全部切除且切缘阴性,否则导致局部复发。