咽 Rathke 裂囊肿

Rathke Cleft Cyst of Pharynx

概述:

位于鞍区内含液体的囊性肿物,被覆纤毛上皮及化生的鳞状上皮。

发病部位: 鞍内或鞍上。

诊断要点:

  1. 临床不常见,一般多见于尸检。发病高峰集中在 40-50 岁。临床主要表现为头痛,视觉损伤,常可见垂体或下丘脑内分泌紊乱,泌乳素增多、生长激素增多、闭经及尿崩症。垂体卒中罕见。

  2. 大体囊内容呈清亮至黄色,黏液状至出血。大小范围 0.5-4cm,平均 2cm。

  3. 组织上囊内充满黏液及鳞状上皮碎片,内衬假复层高柱状纤毛上皮,鳞状上皮化生及复层鳞状上皮。可见急慢性炎细胞及孤立腺体,可并发垂体腺瘤。

  4. 免疫组织化学染色:低分子量角蛋白  CK8 及 CK20 阳性,β-catenin 核阴性。

免疫组织化学染色:

低分子量角蛋白 CK8 及 CK20 阳性,β-catenin 核阴性。

鉴别诊断:

  1. 颅咽管瘤 :发病年龄相对年长,含有钙化、角蛋白碎片、多核巨细胞及基底样细胞,CK8 及 CK20 阴性。

  2. 皮样囊肿 :垂体组织直接连接于鳞状上皮,显著的透明角质颗粒。

  3. 转移性鳞状细胞癌 :坏死性炎症碎片背景中可见显著异型的鳞状上皮。