鼻咽低级别乳头状腺癌

Low-Grade Nasopharyngeal Papillary Adenocarcinoma

概述：

表面上皮起源的恶性肿瘤，伴有腺癌分化。

发病部位： 可发生在鼻咽部任何部位，主要位于鼻咽的侧壁、后壁及顶部。

诊断要点：

1. 原发于鼻咽比较少见，发病年龄范围 20-70 岁（平均 37 岁），男女发病均等。临床主要表现为鼻塞，中耳炎及与之相关的听力缺陷。
2. 大体呈外生性，软至韧，乳头状、结节状及菜花样。大小不定，从数 mm 至 3cm 以上，无包膜，呈浸润性生长。
3. 镜下呈乳头状及腺样生长方式。乳头含有分枝的复杂结构，伴纤维血管轴心。复杂腺样结构呈背靠背或筛状结构。
4. 可见正常鼻咽上皮与肿瘤之间移行。细胞呈假复层柱状至立方上皮，核拥挤至重叠，极向消失，偶见核内假包涵体，轻度至中度核多形性，核仁不明显，核分裂及坏死不常见。
5. 部分病例可见砂砾体。

免疫组织化学染色：

CK、EMA 弥漫阳性，TTF1 核阳性，甲状腺球蛋白、S100. GFAP 均阴性，CEA 局灶阳性，Ki67 阳性指数小于 5%。

鉴别诊断：

1. 乳头状瘤（表面上皮或小涎腺起源） ：外生性生长，缺乏背靠背及浸润性生长。

2. 小涎腺肿瘤 ：表面上皮起源，复杂乳头状生长，TTF1 阳性。

3. 转移性乳头状甲状腺癌 ：两者均 TTF1 阳性，但乳头状甲状腺癌甲状腺球蛋白阳性。