鼻咽基底样鳞状细胞癌
Nasopharyngeal Basaloid Squamous Cell Carcinoma（BSCC）
概述：
鳞状细胞癌的高级别亚型，主要由基底样多形性细胞及不等量的鳞状上皮成分组成的浸润性肿瘤。
发病部位： 鼻咽、其他上呼吸消化道的黏膜部位主要位于梨状窝、上喉部及腭扁桃体。
诊断要点：
- 原发鼻咽癌中不常见的类型，发病年龄 30-80 岁（平均 55 岁），男性发病多于女性。临床表现取决于发生的部位，可出现吞咽困难、鼻出血等。
- 大体上呈灰白色，质韧至硬，常伴中心坏死，很少出现外生性生长方式。肿瘤最大径可达 6cm。趋向深部浸润，包括神经及淋巴血管浸润。浅表活检可掩盖侵入的深度及广度。
- 组织学形态与其他头颈部 BSCC 相似，大部分由基底样细胞伴鳞状成分组成的浸润性肿瘤。生长方式包括实性、叶状、筛状，索状及梁状、腺样或囊性。
- 主要由基底样细胞组成，可见与表面上皮延续，核多形性、染色深，胞浆稀少，核仁大小不一。外周核呈栅栏状。核分裂活跃，并可见非典型核分裂。
- 细胞之间透明样物质沉积，类似于涎腺肿瘤中的基底膜样物质增厚。其他可见胞浆透明细胞，局灶可见梭形细胞成分、偶见神经菊形团样改变及钙化。
- 肿瘤中心可见粉刺样坏死及单个细胞坏死。
- 可有小部分或局灶鳞状上皮成分，包括上皮内中度至重度异型增生、浸润性鳞状细胞癌，可突然伴角化，可与表面上皮延续。穿刺标本中鳞状成分可能缺如。
免疫组织化学染色：
上皮标记（AE1/3. CAM5.2. CK5/6. CK19 及 p63）弥漫强阳性，P53. MUC1 阳性。神经内分泌标记 chromogranin、 synaptophysin 及 CD56 常阴性或偶见局灶阳性。Vimentin、NSE、S100 及 actin 呈不同程度阳性。EBV 及 P16（-）。口咽（扁桃体及舌根）BSCC 常常 P16（+），非口咽 BSCC 常 P16（-）。
鉴别诊断：
口咽非角化癌（人乳头状瘤病毒相关） ：形态学与 BSCC 部分重叠，细胞呈非角化、多形性、基底样胞核伴核分裂增加。可见角化的鳞状细胞分化。弥漫性 P16 胞浆及核阳性（大于 70-75%的细胞），PCR 及 ISH 检测显示 HPV 阳性。
腺样囊性癌 ：筛状、管状、腺样及实性生长方式。由一致的核深染的基底样细胞组成，缺乏多形性、核分裂像及坏死。无与腺样囊性癌相关的鳞状分化，若出现鳞状分化应排除腺样囊性癌的诊断（即使筛状生长方式）。免疫组化标记对诊断没有帮助。可见 MYB-NFIB 融合基因。
小细胞癌 ：肿瘤细胞核，核染色质分散细颗粒状，核分裂像多，常伴坏死（融合灶及单个细胞）。Chromogranin、synaptophysin 及 CD56 常 1 项或多项阳性，CK5/6. P63 一般呈阴性，仅少数病例阳性。
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