乳头状颅咽管瘤

Papillary Craniopharyngioma

概述：

鞍区及（或）鞍上的假乳头状高分化鳞状上皮性肿瘤，属于 WHO I 级。

发病部位： 鞍上或脑室内（第三脑室）

诊断要点：

1. 占所有颅咽管瘤的 10%，多数位于成人，男女发病率近似，临床可见视觉障碍、阻塞性脑积水、精神/人格改变及高泌乳素血症，少数可见间脑综合征。
2. 大体上常实性，可见包膜，与脑组织无黏连，亦无富于胆固醇、机械油样物质，囊性变时可见透明液体样物质。
3. 镜下可见实性片状高分化上皮，纤维血管间质轴心周围上皮黏附性差导致的乳头状，部分病例囊内可见少量杯状或纤毛上皮，部分可见小漩涡状。
4. 组织化学 局灶可见 PAS 阳性的杯状细胞。

免疫组织化学染色：

角蛋白及 EMA、CK19 阳性，基底层细胞 CK7 阳性，CK8 及 CK20、34βE12 均阴性，BRAF VE1 胞浆阳性，β-catenin 胞浆阳性。

鉴别诊断：

1. Rathke 裂囊肿 ：伴鳞状上皮化生囊性改变，无实性区域，局灶可见纤毛或产生黏液的上皮。
2. 成釉质细胞型颅咽管瘤 ：界面呈不规则浸润性改变，可见湿性角蛋白及钙化，显著柱状基底层，疏松排列的星形网状结构，β-catenin 胞核阳性（尤其湿角蛋白周围）。
3. 表皮样及皮样囊肿 ：非乳头状，可见透明颗粒及无核鳞状上皮。