汗孔角化病
Porokeratosis
概述：
汗孔角化病是一种遗传性皮肤病
发病部位： 前臂和腿部
诊断要点：
有多种临床亚型：
Mibelli 型：多发生在儿童，最常位于四肢，初期表现为一个小的角化丘疹，逐步向周边扩散，然后形成一个中央萎缩周边角化的病灶；
播散性浅表日光性汗孔角化病：多见于成人日光暴露区皮肤，表现为多个浅表的红色角化性小斑点，呈环状；
点状型：常见于青少年或年轻成人手掌或足底，常表现为孤立的点状小丘疹；
线状型：多见于儿童，沿 Blaschko 线分布的线状病变；
大体表现为一个圆形或椭圆形病变，周围组织角化过度；
镜下圆锥形板层是汗孔角化病的标志性结构，在缺乏颗粒层或颗粒层细胞减少的表皮上方见一个薄的角化不全的柱状结构，其下方的棘细胞层内散在分布角化不良细胞；
圆锥形板层下部指向病变的萎缩中心，使之与皮肤的垂直线成一定角度；
同一病变可见多个圆锥形板层，板层之间的表皮通常萎缩，其上表皮角化过度；
真皮浅层常见血管增多和炎症细胞浸润，可呈苔藓样炎症反应。
