尾肠囊肿

Tailgut Cyst(TGC)

概述:

直肠后间隙先天性囊性病变,起源于胚胎时期尾肠的残迹。

发病部位: 多数位于直肠后间隙。

诊断要点:

  1. 该病罕见,大多为中年人,男女发病之比与 1:3,临床可表现便秘及大便口径狭窄,直肠周围疼痛、直肠出血、排尿困难及尿频等。50%的患者无症状,常规体检时可被发现,直肠指检可察觉直肠后间隙肿块。

  2. 大体上界限清楚,多房(81%)及质软,主要呈多囊性伴不等量实性区域,囊内含有透亮浆液性或透明稠厚黏液样液体,少数可见不透明绿色物质。大小悬殊,1-22cm。

  3. 组织上囊肿内衬成人或胎儿胃肠道上皮,75%可见复层鳞状上皮,亦可见移行、立方、黏液及纤毛柱状上皮。囊壁下方可见纤维结缔组织间质,可见紊乱散在温和的平滑肌束,无明确的肌层或神经丛。

  4. 若囊壁破坏可见急性或慢性炎细胞浸润。

免疫组织化学染色:

CA19-9 阳性。

鉴别诊断:

  1. 直肠/肠重复囊肿 :位于直肠前的单房性囊肿,组织上或镜下与直肠连续,内衬柱状胃肠道上皮(绒毛、隐窝及腺体),明确的双肌层或神经丛。

  2. 表皮样/皮样囊肿 :来自外胚层的闭合缺陷,单房性囊肿含有透亮液体,内衬复层鳞状上皮(无颗粒层),囊壁不含有平滑肌层,皮样囊肿亦含有皮肤附件(毛囊、皮脂腺、汗腺等)。

  3. 囊性骶尾部畸胎瘤 :可见于儿童,一般含有 2 种或以上的胚层结构。

  4. 神经管原肠囊肿 :髄外硬膜下病变,可见固有层,衬覆纤毛柱状或立方上皮。

  5. 骶前脊膜膨出 :界限清楚的单房性薄壁的囊肿,囊内充满液体。

  6. 骶骨脊索瘤 :来源于残留的胎儿脊索,缓慢增大,但有较强侵袭性,上皮或梭形细胞伴泡状胞浆,黏液样背景,Cytokeratin 及 S100 阳性。

  7. 肛门导管/腺囊肿 :肛门括约肌附近,与肛门导管或隐窝沟通。

  8. 囊性淋巴管瘤 :罕见的先天性良性肿瘤,充满透亮或乳白样液体的单房或多房囊肿,内衬单层扁平内皮。