肛周 Paget 病

Paget Disease

概述：

肛周表皮的恶性上皮细胞浸润的少见肿瘤病变。原发性与直肠或肛管肿瘤无关，继发性与远端直肠或肛管的腺癌相关。

发病部位： 肛周皮肤。

诊断要点：

1. 通常为老年人，男女均可受累，女性部分肛周区域 Paget 病与外阴乳腺外 Paget 病相关。临床表现瘙痒、皮疹及溃疡。

2. 大体上肛周皮皮肤可见皮疹，红斑、隆起、潮湿或鳞状斑片，亦出现角化过度、棘层增厚及抓痕的瘙痒证据，腹会阴切除的标本可见溃疡。

3. 组织上大的恶性细胞，胞浆丰富、淡染，累及表皮可呈假上皮瘤样增生。肿瘤细胞于鳞状上皮之间浸润性生长，单个细胞或小簇状，可见管状或腺样结构，上 皮基底部可见大量肿瘤细胞，可向下延伸至毛囊皮脂腺单位及（或）至附件结构。

4. 免疫组化原发性乳腺外 Paget 病的 CK7. GCDPF15 阳性，而 CK20. CDX-2 阴性。继发性乳腺外 Paget 病 CK20. CDX-2 阳性，而 CK7. GCDPF15 阴性。

鉴别诊断：

1. 肛部黑色素瘤： 黑色素瘤可出现 Paget 样改变，S100. Melan-A 及 HMB-45 阳性，而 CK 阴性。

2. 鳞状细胞原位癌： 鲍温病，可出现 Paget 样扩散，mucin 及  EMA 阴性。