肝母细胞瘤
Hepatoblastoma
概述：
一种肝脏的原发性、恶性、母细胞性肿瘤，由多种上皮和间叶细胞谱系按不同比例混合。
发病部位： 肝
诊断要点：
约 90％的肝母细胞瘤发生于 5 岁以内，多为单发肿物，肝右叶多见，常表现为腹部包块；
大体检查常为境界清楚的单个或多发结节，直径从 5cm 到 25cm，切面可见肿瘤挤压周围肝组织形成的不规则假包膜，可伴有坏死和出血；
组织学上常有两种类型，上皮样型、上皮和间叶混合型，以上皮样型为主（占 75%）；
上皮样性型由胎儿及胚胎型成分构成，两者比例不定，常混合存在；
胎儿型成分细胞呈大的多角形，胞浆透亮或颗粒状，核圆形或卵圆形，具单个核仁；细胞排列成板状，伴有小胆管及肝窦；通常有髓外造血；
胚胎型成分细胞较小，长形，胞浆少，核染色深；细胞呈实性梁状、索状排列，可伴有菊型团样结构，偶尔可见管状分化；
少数病例细胞小，但分化幼稚（间变），实性片状排列，似神经母细胞瘤，有学者称之为间变性小细胞型；
还有一些病例细胞排列成宽大的梁状，似肝细胞癌，有学者称之为巨梁状亚型；
罕见病例由肠型腺样结构伴高度角化的鳞状细胞成分构成，称之为肠型；
少数上皮型病例可见多核巨细胞，这部分病例常伴有激素分泌；
上皮和间叶混合型由胎儿或胚胎型成分与间叶成分共同组成；
间叶成分常表现为骨、软骨或未分化的梭形细胞形态；
偶尔可见横纹肌或神经成分。
免疫组织化学染色：
panCK、CK8. CK18. EMA 通常阳性，HepPar-1. Glypican、AFP 常阳性；部分病例 S100. NSE、CgA 阳性。
鉴别诊断：
儿童肝细胞癌