肝局灶结节性增生

Hepatic Focal Nodular Hyperplasia，FNH

概述：

是一种肝细胞的再生性增生反应，继发于局部血管异常。

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 约 90％的患者为女性，发生于 30 岁-40 岁，多数病例无症状；单发，直径多在 5CM 以下，少数可达 10CM 以上，边界清楚，分叶状，无纤维包裹，由密集的 2 ～ 3mm 的小结节组成，典型病例有一个中央的或偏心的星状瘢痕，放射状伸展并可以包绕部分结节成分；

2. 一般具有 3 大结构特征：结构异常、胆管增生和血管畸形；

3. 肝细胞结节由纤维结缔组织围绕，结缔组织中可见畸形分支动脉，无伴随胆管及门静脉分支（不同于正常汇管区）；

4. 肝板厚度一般不超过 2 层，可发生局灶性脂肪变性；

5. 无细胞异型，无核分裂像；

6. 中央瘢痕含有一个或多个发育不良的血管及多个小动脉，大血管内膜不规则纤维性增厚、中膜局灶变薄，内弹力膜形成不良或多层，管腔狭窄；

7. 间质常有炎细胞浸润，可以是淋巴细胞或混合的炎细胞；

8. 在间质-实质交界区，常见淤胆和／或小胆管反应性增生；

9. 非经典性病例无中央瘢痕区，缺乏结构异常或畸形血管。

变异型：

血管扩张型（Telangiectatic variant:） ：病变中央可见扩张的血管，也被认为是肝腺瘤的一个亚型。

肝细胞增生和腺瘤性结构混合性（Mixed hyperplastic and adenomatous:） ：同时具有血管扩张型和肝细胞腺瘤结构。

非典型大细胞型（Atypia of large cell） ：肝细胞具非典型性，核大，染色质深染，伴有假包涵体（胞浆成分）。

免疫组织化学染色：

谷氨酰胺合成酶阳性肝细胞呈地图状分布， Alpha-1-antitrypsin、HepPar 1 阳性，glypican3. p53. CD143 阴性。

鉴别诊断：

1. 结节性肝硬变 ：活检时和肝硬变鉴别困难。

2. 肝细胞性肝癌，纤维板层型 ：细胞异型明显。

3. 肝细胞腺瘤 ：多有口服避孕药史，无中央瘢痕及畸形血管。