自身免疫性肝炎
Autoimmune Hepatitis（AIH）
概述：
根据血清自身抗体分为 3 型：1 型（最常见）：抗核抗体（ANA）及/或抗平滑肌抗体（SMA）阳性，发病高峰为 10-20 岁及 45-70 岁；2 型：抗肝/抗肾微粒体抗体阳性（anti-LKM-1），多数见于儿童（2-14 岁），亦可见于成年人，更严重的病变复发率较高；3 型：可溶性肝抗原或肝胰抗原抗体阳性，常见于 30-50 岁。
鉴别诊断：
所有年龄均可受累，包括儿童及青少年，女性发病为主（男女之比约 1:4）。虽定义为慢性病，但临床上可呈急性或暴发性肝炎，伴急性起病的患者常具有慢性肝炎的临床、实验室及或组织学证据；急性表现可能代表之前亚临床疾病的暴发；部分患者可无慢性肝炎的证据，临床上类似急性病毒性肝炎或药物相关性肝炎。常见的症状及体征包括疲劳及嗜睡、上腹部不适、肝肿大及黄疸。多数患者可同时出现其他器官的自身免疫性疾病。
实验室检查 常见显著转氨酶升高，轻度的高胆红素血症，可见血清自身抗体（ANA、SMA、LKM-1 及仅 1 型可见的 p-ANCA）及多克隆丙种球蛋白血症。
组织学改变
1) 致密汇管区炎症细胞浸润 多数由淋巴细胞及浆细胞组成，浆细胞可显著（大片状或簇状）。
2) 界面活性炎 炎症向汇管区之外延伸，跨越界板，导致肝细胞受损或坏死，亦称为“碎片状坏死”（因为肝细胞呈碎片形式的坏死），在未治疗的 AIH 中比较显著（免疫治疗后常改善）。
3) 可见严重的小叶炎症及肝细胞坏死，尤其在未治疗的患者中，可见单个细胞凋亡（“嗜酸性小体”）或融合性坏死，融合性肝细胞坏死在邻近小叶之间形成“桥接坏死”，小叶炎细胞以浆细胞为主，但不总是存在。
4) 汇管区纤维化类似于其他慢性肝炎，星状或汇管区周围纤维化，导致小叶之间桥接纤维性间隔，最终导致肝硬化。广泛坏死的病例可见网状蛋白框架塌陷，不应认为纤维化，网状纤维的 3 型胶原的三色染色显示淡灰蓝色，而纤维化的 1 型胶原显示深蓝色；坏死残余的肝细胞或再生的肝细胞不应认为肝硬化结节。
5) 静脉周围实质坏死 中央静脉周围炎性灶及肝细胞坏死（AIH 特征性改变），有时称为“小叶中心性碎片坏死”。
6) 胆汁淤积 AIH 可表现为胆汁淤积性肝炎，尤其急性起病的患者，而胆管受损或胆管缺失不属于 AIH 的特点。
7) 肝细胞巨细胞变 部分病例可见大量大的多核肝细胞，该非特异性改变可能反应广泛肝细胞受损及再生。
8) 治疗后可呈现正常的活检或轻度慢性肝炎改变（无特异性组织学特点）。
病例报道：
慢性病毒性肝炎 病毒检测及自身免疫标记检测可予以检测，常显示不严重的界面活性及肝细胞坏死（与未治疗的 AIH 相比）。
原发性胆汁性肝硬化 90%以上的病例呈抗线粒体抗体阳性，胆管受损伴肉芽肿及胆管缺失，无肝细胞受损或坏死，必须与 AIH 鉴别开（因为二者治疗方案不同）。
药物引导性肝炎 可引起 AIH 样综合征，药物去除之后或减弱。
IgG4 病 IgG4(+)的浆细胞为主及血清 IgG4 升高，常累及多个器官，肝脏疾病的组织学标准尚未明确。