原发性胆汁性肝硬化
Primary biliary cirrhosis (PBC)
概述：
慢性淤胆性疾病，肝内胆管被非化脓性炎症逐步破坏。
诊断要点：
发病年龄约 40-60 岁，多数为女性（90%），临床上多数为隐匿性发病伴瘙痒、乏力、黄疸及相关的自身免疫疾病。
组织上可见汇管区结节状炎症改变，由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞组成，部分病例可见界板炎（类似慢性肝炎）。胆管基底膜破坏，胆管上皮大小不规则、胞核呈假复层及空泡状，及胞浆肿胀，最终小叶间胆管缺失。可见淋巴细胞性胆管炎，可出现肉芽肿。胆小管反应性改变。纤维化始于汇管区，之后形成汇管区-汇管区桥接，肝硬化为胆道模式，呈不规则七巧板样结节状。可见慢性胆汁淤积，邻近汇管区的肝细胞肿胀及稀少，肝细胞内铜沉积。
鉴别诊断：
原发性硬化性胆管炎** 男性为主，与慢性炎症性肠病有关，AMA 阴性及具有特征性的胆管造影。
大胆管梗阻 AMA 阴性，缺乏 PBC 的胆管病变。
药物诱导性胆汁淤积/胆管受损 药物服用史。
感染 特殊染色可排除感染。
结节病 系统性受累，血管紧张素转换酶升高。
慢性病毒性肝炎 常见胆管受损及淋巴细胞性胆管炎，尤其在丙型肝炎中，AMA 阴性及病毒血清学呈阳性。
自身免疫性肝炎 缺乏汇管区大量炎症、胆管受损或淋巴细胞性胆管炎，显示更多的小叶性炎症或伴肝细胞坏死，转氨酶常显著升高。
自身免疫性肝炎-PBC 重叠综合征 少于 10%的 PBC 患者，实验室检查及组织学显示自身免疫性肝炎及 PBC 的特点。可使用乌索脱氧胆酸（UDCA）和免疫抑制联合疗法。
自身免疫性胆管炎/AMA 阴性的 PBC AMA 阴性，但组织学类似 PBC。