腹膜假黏液瘤

pseudomyxoma peritonei

同义词（或曾用名）： 低级别腹膜假黏液瘤、高级别腹膜假黏液瘤

发病部位： 大网膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz 韧带、腹部左侧、盆腔

诊断要点：

1. 非常罕见，几乎都是阑尾黏液性肿瘤破裂，黏液外漏，腹膜扩散引起；

2. 组织学上，黏液中上皮成分可能非常稀少，甚至充分取材也找不到；

3. 根据细胞及组织形态可分为高级别和低级别两个类型；

4. 低级别腹膜假黏液瘤：
   1)通常和阑尾低级别黏液性肿瘤有关，细胞稀少，黏液内似乎无细胞成分；
   2)部分病例细胞可呈条带状或小岛状分布；有些病例细胞为单排，有时有乳头状突起；

3)细胞柱状或立方形，可表现为轻-中的异型；核小而规则，核分裂像很少或无；

5. 高级别腹膜假黏液瘤
   1)通常和高级别阑尾黏液性肿瘤有，细胞数目多，呈条带状、小岛状或筛状分布；
   2)肿瘤细胞重度异型增生，至少为局灶性，细胞浆内黏液多少不等，核分裂多见，可见病理性核分裂；
   3)少数病例可见印戒细胞；

4)广泛浸润被覆器官。

免疫组织化学染色：

CK20. CDX2. CEA、MUC2. p53 与 CD44s 等阳性，部分病例可同时表达 CK7。