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完全性水泡状胎块

complete hydatidiform mole

同义词（或曾用名）： 完全性葡萄胎

概述：

水泡状胎块的一种，是异常受精的结果。表现为细胞滋养细胞、合体滋养层细胞及绒毛间质均出现病理增生。80%的完全性水泡状胎块由父亲单倍体基因组复制形成的全基因组纯合子，核型为 46，XX。另外 20%为双精子受精形成的全基因组的杂合子，核型可能是 46，XX 或 46，XY。上述两种情况受精后卵母细胞完成第二次减数分裂，此时如果卵母细胞为空卵或母源性单基因组被释放，那么受精的产物为父亲的二倍体基因组，缺乏母亲的基因组。

诊断要点：

  1. 发病率因人种而不同，欧美发病率不足 1/1000 次妊娠，印度尼西亚发病率最高，达 1/100 次妊娠；青春期及高龄孕妇患病率较高；

  2. 临床表现因孕周不同而有差异，12 周后常表现为无痛性阴道流血，子宫常大于正常孕周；hCG 水平异常升高，8-12 周可达 100 000mIU/ml 以上；

  3. 大体检查示妊娠期组织数量增加，大部分绒毛呈泡状，直径 1-2 厘米，由细纤维束相互连接；然而绒毛中央水池的行程是个渐进的过程，早期水泡可不明显，但几乎总是有大量的陈旧性出血和血块。

  1. 不同孕周完全性水泡状胎块的组织学形态不同，低倍镜下可见一致的绒毛水肿，中央水池形成；中央水池内充满透明或蛋白样液体；大的水泡破裂可被误认为是绒毛膜板；

  2. 通常滋养层细胞明显增生，环绕绒毛一周（失去极性），生长旺盛是可形成蕾丝样花边或丝状或指状突起；

  3. 滋养层细胞可出现一定的异型性，大约 2/3 的病例可出现种植部位重度滋养层细胞异型性。滋养层细胞增生程度及异型性在过去曾作为分级的依据，但化疗用于水泡状胎块治疗后，这种分类不再具有预后意义了；

  4. 无胚胎成分，有核红细胞极其罕见，一旦出现胚胎或有核红细胞应考虑双胎妊娠或部分性水泡状胎块；

  5. 早期绒毛可无水肿，但其轮廓呈扇贝形或“关节样”， 滋养层细胞呈裂隙样深陷绒毛间质中，形成“爆米花”、“花椰菜”或“脚趾”样结构；间质细胞丰富，细胞外基质明显呈蓝色黏液样，间质中可见单个细胞退变和核碎片。

  6. 随着孕周的增加，水肿逐渐明显，间质中形成水池，血管形成不佳，呈原始裂隙样血管腔，一般缺乏血细胞，少数情况下完全性水泡状胎块出现卵黄囊，此时可见到有核红细胞。

免疫组织化学染色：

细胞滋养层细胞和间质细胞 P57 染色呈阴性。

注意： 一些罕见的完全性水泡状胎块病例 p57 呈异质性染色，即细胞滋养层细胞阳性间质细胞阴性，或相反。

鉴别诊断：

部分性水泡状胎块 ： 具有 2 种绒毛形态可与完全性水泡状胎块鉴别。

早期正常妊娠绒毛 ： 早期绒毛滋养细胞增生，但缺乏深陷的滋养层细胞包涵体，无“爆米花”、“花椰菜”或“脚趾”样结构，绒毛间质细胞无坏死及退变。

绒毛水肿 ：绒毛通常均匀性肿胀，但低倍镜下观察时也可表现为部分水肿。水肿绒毛轮廓圆滑，无深陷的港湾或假包涵体，滋养层细胞增生不明显。常因绒毛肿胀而致滋养层细胞胞质变扁，中央水池罕见。

预后：

15%-20%可转变为恶性（侵袭性水泡状胎块、转移性水泡状胎块或绒癌）；由于化疗的运用，滋养层细胞的增生程度与预后无关。

治疗：

刮宫是治疗大多数完全性水泡状胎块的主流方向，但仍有许多肿瘤专家建议无生育要求的 40 岁以上妇女采用保留卵巢的子宫切除手术治疗。

对于低风险患者，清宫并持续监测 β-hCG，如 β-hCG 持续 6 个月保持正常则视为治愈；

高风险患者可采用预

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