涎腺小细胞癌

Small Cell Carcinoma

同义词(或曾用名): 小细胞间变性癌、燕麦细胞癌、神经内分泌癌。

概述:

罕见的涎腺上皮性肿瘤,特征是胞质少的小间变细胞增生,核染色质细,有不明显的核仁。

发病部位: 可累及大、小涎腺,腮腺最常见。

诊断要点:

  1. 典型表现是无痛性、迅速生长的肿块,病史数月,常伴颈淋巴结肿大和面神经麻痹。

  2. 肿瘤硬、边界不清,常浸润周围的涎腺实质和邻近软组织,切面灰色至白色,常伴坏死和出血。

  3. 肿瘤的特征是片状、条索或不规则间变的细胞巢及不等量的间质,肿瘤细胞巢的外围细胞可呈栅栏状。玫瑰花样结构偶见。可有小灶性导管分化,也有鳞状分化区出现的描述。

  4. 肿瘤细胞大小通常为成熟小淋巴细胞的 2-3 倍,细胞核圆形或椭圆形,胞质少,可见梭形或多边形细胞以及偶尔出现的大细胞。

  5. 核染色质呈细颗粒状,无核仁或核仁不明显。细胞界限不清。核分裂多。

  6. 常见广泛的坏死、血管和周围神经浸润。

免疫组织化学染色:

多数病例的肿瘤细胞至少表达一种神经内分泌标志如嗜铬素 A、突触素、CD57(Leu-7)、CD56(神经细胞黏附分子)和神经丝。多数小细胞癌呈角蛋白阳性,常呈特征性的核旁点状阳性。多数肿瘤也呈上皮膜抗原阳性。对 S-100 蛋白和 HMB45 呈阴性反应。

预后:

高度恶性,局部复发和远处转移率约 50%,大涎腺发生的小细胞癌 5 年生存率约 13-46%。