皮肤黏液瘤

Myxoma

概述：

皮肤黏液性肿瘤

诊断要点：

1. 临床与各种综合征相关（Carney 综合征及 LAMB），表现为头面部及肢体远端缓慢增大的肉色隆起，Carney 综合征时位于外耳道及眼睑。
2. 大体上位于面部、躯干及肢体远端，呈孤立性或多发性肉色丘疹。
3. 组织学上边界清楚，呈叶状、细胞稀疏性病变伴显著黏液样基质，温和短梭状至星状细胞伴泡状胞核，薄壁状血管，核分裂罕见，常见炎细胞浸润（尤其中性粒细胞的存在可帮助其与其他黏液病变鉴别）。皮肤黏液瘤中常见囊状扩张的毛囊结构。组织学形态类似于其他部位的黏液瘤。

鉴别诊断：

1. 血管黏液瘤 ：边界欠清伴更显著的薄壁血管。
2. 浅表肢端纤维黏液瘤 ：多数累及甲床，缺乏上皮成分，相对富于细胞伴疏松席纹状至束状结构（黏液基质中），伴不定量的血管成分。
3. 手指黏液囊肿 （Digital Mucous Cyst）：无上皮成分，黏多糖黏液显示阿辛蓝及胶体铁阳性，血管成分不明显。
4. 侵袭性血管黏液瘤 ：可延伸至皮下，位于生殖器区，血管玻璃样变伴血管周围星状细胞聚集。
5. 无色素痣 ：真皮内或真皮内及交界处可见黑色素细胞增生。
6. 真皮纤维瘤 ：真皮内交叉束状梭形细胞增生伴周围浸润性生长。
7. 脂肪瘤 ：边界清楚，呈均匀一致良性脂肪细胞。