胆囊横纹肌肉瘤
Biliary Rhabdomyosarcoma
概述：
呈胚胎型横纹肌肉瘤的形态特点
诊断要点：
常见于婴幼儿及儿童，男性明显多于女性；主要沿胆管生长；临床主要表现为间断梗阻性黄疸，发热和非特异性腹部症状也可见；
肿瘤侵及肝内和／或肝外胆管，大体上，表现为向腔内生长的息肉样和葡萄样赘生物，质软，常呈透明样；
特征性组织学表现为胆管上皮细胞密集（“生发”层）而深部区域细胞稀疏；
组织学呈胚胎型横纹肌肉瘤的形态特点，由梭形或星形肿瘤细胞散在分布于疏松或黏液样基质中；
细胞胞浆少，嗜酸性，核小、深染，无显著异常核分裂像。
免疫组织化学染色：
显示瘤细胞核 myogenin、MyoD1. Desmin、HHF35 阳性，部分病例（腺泡状横纹肌肉瘤）可局灶表达 CK 和神经内分泌标记。