乳腺孤立性纤维性肿瘤

Breast Solitary Fibrous Tumor／Hemangiopericytoma）

同义词（或曾用名）： 血管外皮瘤

概述：

乳腺孤立性纤维性肿瘤／血管外皮瘤非常罕见，疾病可能是肌纤维母细胞瘤的变异型。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 肿瘤为圆形、界限清楚，大小悬殊，直径 1 ～ 20cm，可见出血囊性变，坏死少见；

2. 形态学与其他部位的孤立性纤维性肿瘤／血管外皮瘤类似；

3. 多数病例兼具血管外皮瘤及孤立性纤维性肿瘤两种形态学特征，少数以一种类型为主；

4. 血管外皮瘤区由丰富的裂隙样、鹿角状血管网及其周围紧密排列的圆形、卵圆形或短梭形细胞构成；

5. 孤立性纤维性肿瘤区细胞密度不均匀，富于细胞区内的透明变胶原纤维束较少，细胞密集。细胞稀疏区内有丰富的粗细不等、形状不一的绳状胶原纤维，细胞于胶原束之间稀疏排列，常呈席纹状、条索状、鱼骨状和(或)波浪状；

6. 细胞长梭形、短梭形或卵圆形细胞，形态温和，胞质少或不清，核染色均匀，核分裂像少；

7. 肿瘤长径>5cm，细胞丰富，异型，核分裂>4／10HPF，灶性出血、坏死时提示为恶性；当核分裂在 1 ～ 3／10HPF 时，提示具有低度恶性潜能。

免疫组织化学染色：

CD34 弥漫强阳性，但有些病例为局灶性阳性；vimentin、STAT6 阳性，Bcl2 和 CD99 大多阳性；S-100 蛋白、EMA、CK 和 Desmin 几乎均为阴性。

鉴别诊断：

梭形细胞化生性癌

1. 多数化生性癌可见到上皮分化的特征；

2. 如果发现有导管原位癌，更支持化生性癌的诊断；

3. 免疫组织化学染色上皮标记阳性支持化生性癌。

预后：

多数孤立性纤维性肿瘤／血管外皮瘤预后良好，部分病例具有恶性潜能。