乳腺炎性肌纤维母细胞瘤

Breast Inflammatory Myofibroblastic Tumor

同义词（或曾用名）： 炎性假瘤

概述：

炎症性肌纤维母细胞瘤为由梭形肌纤维母细胞组成的，常伴有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润的肿瘤，具有潜在恶性或低度恶性。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

1. 非常罕见，多发生于 30 岁以下女性，表现为质硬、界限清楚、活动性乳腺包块，大部分与表面皮肤相连;

2. 病变和其他部位的炎症性肌纤维母细胞瘤形态类似，主要由增生的梭形细胞与大量浸润的炎细胞构成，可破坏乳腺小叶结构；

3. 肿瘤细胞呈长梭形、胖梭形或星芒状，胞质丰富、嗜酸性，核呈泡状，有小核仁，核分裂像少见；

4. 有些病例部分区域梭形细胞密集，束状或车辐状排列，可见核分裂；

5. 间质亦会出现黏液水肿样变或玻璃样变性和钙化；

6. 常有明显的混合性炎细胞浸润，浸润的炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等；

7. 部分病例可见多少不一的散在的双核或单核 R-S 样细胞。

免疫组织化学染色：

梭形细胞 vimentin 阳性，ALK1. ER、PR 和 BCL2 常阳性，S-100 可局灶阳性，CD34. CD10. calponin、actin 表达不一。 CK、FVIII、desmin 通常阴性。

鉴别诊断：

低级别梭形细胞化生性癌 ：乳腺炎性纤维母细胞瘤少见，诊断该肿瘤应首先排除低级别梭形细胞化生性癌。上皮标记 CK 等染色可助鉴别。