前列腺小细胞神经内分泌癌
Prostate Small Cell Neuroendocrine Carcinoma
同义词（或曾用名）： 小细胞癌；高级别神经内分泌癌
概述：
是一种高级别神经内分泌癌，与其他部位发生的小细胞癌具有相似的形态学特征
发病部位： 前列腺
诊断要点：
1.50-60%的前列腺小细胞癌为纯的小细胞神经内分泌癌，其余部分与其他类型的前列腺腺癌混合存在，最常见为高级别前列腺腺泡性腺癌（85%以上为 Gleason 评分 8 分或以上），在混合性病例中，小细胞与腺泡性腺癌成分通常突然过渡，无移行区；
- 许多小细胞癌患者有前列腺腺泡腺癌的激素治疗史；进展间隔 1-300 个月（中位时间 25 个月）
- 形态学与肺的小细胞癌相同，低倍镜下突出的印象是肿瘤区域染色深，由弥漫性生长的小细胞（体积相当于 3 倍于小淋巴细胞）组成，少见器官样结构，呈实性片状、条索状或小梁状排列；
- 在穿刺活检标本中，瘤细胞细胞浆少受挤压使得界限不清；细胞核呈圆形、卵圆形、燕麦样或短梭形，染色质细颗粒状，核仁小或无，核分裂像和凋亡小体多见；约 40%左右的病例中瘤细胞可表现为中间型细胞大小，胞浆稍丰富，染色质开放，可见细小核仁，出现这些细胞并不能排除小细胞癌的诊断；偶尔可见散在分布的瘤巨细胞，具有奇异型核，但仍保留经典的小细胞癌的染色质特征
- 常见广泛的坏死，间质纤细、少，血管较丰富。
免疫组织化学染色：
免疫组化对于前列腺小细胞癌的诊断并非必须，但通常用于对形态学印象的证实。瘤细胞通常 CAM5.2(核旁逗点状)、CgA、Syn、CD56. NSE、TTF-1（＞ 50%的病例阳性）、P53 等常阳性，AR，NKX3.1，PSA 及 PAP 通常阴性或仅为局灶阳性，约 1/3 可表达 P63 和高分子质量角蛋白（通常为局灶），Ki67 ＞ 50%
分子标记：
约半数左右存在 TMPRSS2-ERG 基因融合，与普通的腺泡性腺癌不同，尽管存在该融合基因，前列腺小细胞癌通常不表达 ERG
鉴别诊断：
高级别前列腺腺泡性腺癌：无小细胞癌的染色质特征，免疫组化染色通常至少表达 PSA、PSAP 或 P501s 的一种，AR 通常阳性，P53 阴性，神经内分泌标志物通常阴性，TTF1 阴性；
转移性小细胞癌累及前列腺：多数为尿路上皮的小细胞癌，少数可为非小细胞癌转移，影像学结合病史通常可助于诊断，查找到伴随的普通型腺泡性腺癌支持为前列腺原发的诊断，TTF1 对于与肺小细胞癌的区分无作用，在困难的情况下可借助 TMPRSS2-ERG 基因融合进行区分，融合基因阳性支持为前列腺原发。
预后：
预后差。在诊断时通常存在远处转移，
治疗：
多药物治疗，包括抗雄激素治疗、放疗和化疗等。
病例报道：
A useful treatment for patients with advanced mixed-typesmall cell neuroendocrine carcinomaof theprostate: Acasereport.
参考文献：
Moch H, Humphrey P A, Ulbright T M, et al. WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organ [M]. Lyon: IARC, 2016.