咽弥漫大 B 细胞淋巴瘤
Diffuse Large B-Cell Lymphoma（DLBCL）
概述：
发生在咽淋巴环的原发性恶性淋巴造血肿瘤，部位包括腭扁桃体、鼻咽扁桃体（腺样体）及舌扁桃体。
发病部位： 扁桃体 > 鼻咽 > 舌根
诊断要点：
Waldeyer NHLs 中 5-10%在西方国家，20-25%在亚洲国家，占所有头颈部 NHL 的 16%，占原发性头颈部结外淋巴瘤的 50%。其中 DLBCL 比较常见，占 Waldeyer NHLs 的 60-84%。
大体上常呈大的外生性黏膜下肿块。
组织上黏膜下非黏附性细胞弥漫性浸润，无生发中心，少数病例由于淋巴瘤的不完全累及导致生发中心的残留。
肿瘤细胞由中至大细胞组成，伴大圆形至卵圆形空泡状多形性核，靠近核膜小核仁或位于中心的显著嗜酸性核仁。核分裂像增加，可见非典型核分裂像，亦见凝固性坏死及凋亡。
表面上皮呈完整或溃疡，隐窝上皮一般较完整。
咽淋巴环 NHL 大部分示滤泡中心起源，B 细胞抗原阳性，T 细胞标记阴性。LCA（CD45）、CD20. CD79a 及 pax-5 均可阳性。表面或胞浆免疫球蛋白阳性（IgM > IgG > IgA）。MUM1 核可阳性，BCL-6 见于 60%，CD10 表达发生在 40%病例。10%可见 CD5 及 CD30 阳性。Cyclin-D1 呈阴性。P63 可呈阳性（局灶或散在）。上皮、黑色素、神经内分泌及肌源性标记呈阳性。EBV 相关免疫组化及原位杂交均阴性。Hans algorithm 将 DLBCL 分为生发中心 B 细胞型（GCB）及非生发中心 B 细胞型（non-GCB）。GCB: CD10(+), Bcl-6(+), MUM1(-)；Non-GCB: CD10(-), Bcl-6(+), MUM1(+)；GCB DLBCL 比 non-GCB DLBCL 预后好。
免疫组织化学染色：
CD10. Bcl-6. PAX-5. Bcl-2. Cmyc 阳性。
鉴别诊断：
反应性淋巴滤泡增生 ：混合细胞浸润包括成熟淋巴细胞、浆细胞及组织细胞等，正常生发中心结构保留，T 细胞及 B 细胞标记呈多克隆。
传染性单核细胞增多症 ：该患者比较年轻，血清学检测可予以鉴别，基因重排缺席。
HIV 感染 ：淋巴结正常结构仍保留，混合淋巴样细胞浸润，包括单核样 B 细胞。上皮结构附近的多核巨细胞。T 细胞及 B 细胞标记的多克隆反应。缺乏基因重排，HIV P24 反应阳性。
鼻咽癌（非角化） ：CK 及 EBER 阳性。
黏膜恶性黑色素瘤 ：S100 及黑色素标记阳性。
横纹肌肉瘤 ：肌源性标记阳性。