涎腺硬化性多囊性腺病

Sclerosing polycystic adenosis of salivary glands

同义词（或曾用名）： 硬化性多囊性腺瘤

概述：

涎腺的反应性炎性病变，形态上类似于乳腺的纤维囊性病或硬化性腺病。

发病部位：

诊断要点：

1. 少见，发病年龄广泛，主要见于腮腺，也可见于颌下腺及小涎腺；

2. 临床多表现为生长缓慢的无症状的包块；

3. 大体检查界限清楚，直径 1-12cm 不等，切面苍白，质韧，橡皮样，可表现为多结节；

4. 低倍镜下肿瘤界限清楚，但没有包膜，周围常包绕正常涎腺组织；

5. 显著的纤维性硬化，常伴有硬化的结节；

6. 可见实性或筛状上皮细胞巢，可有扩张的囊状结构，有时上皮巢内可见透明变胶原小球；

7. 上皮细胞形态变化较多，扁平、柱状、大汗腺样、黏液、鳞状上皮及泡沫样胞浆均可能见到，细胞巢周围可见肌上皮细胞，管状、囊状结构可见双层细胞，外层为肌上皮细胞，内层为腺上皮细胞；

8. 少数病例腺泡样细胞胞质呈 PAS 阳性的明显的嗜酸性颗粒，类似肠道的潘氏细胞；

9. 泡沫状上皮细胞似皮脂腺细胞，为细胞退变所致；

10. 可见灶状黄色瘤样巨噬细胞，常与上皮细胞退变相伴；

11. 少数病例伴有上皮的非典型性或异型增生，但小叶结构保存，无浸润性生长。

免疫组织化学染色：

腔上皮细胞光谱 CK 阳性，部分病例 ER(20%)、PR（80%）阳性，肌上皮细胞 S100. SMA、Calponin 阳性。

鉴别诊断：

1. 多形性腺瘤：可见 显著的肌上皮成分及间质黏液和/软骨成分，缺乏潘氏细胞样腺泡细胞。

2. 慢性硬化性涎腺炎：为 IgG4 相关疾病，主要发生于颌下腺。缺乏纤维硬化结节，无潘氏细胞样腺泡细胞。

3. 涎腺导管癌：细胞异型明显，核分裂活跃，常伴粉刺样坏死及浸润性生长方式，AR 弥漫强阳性。

预后：

约 1/3 病例可局部复发，常与未切除干净有关；无转移病例报道。

治疗：

局部切除。