涎腺多形性腺瘤

Pleomorphic Adenoma

同义词（或曾用名）： 混合瘤

概述：

以镜下结构的多形性为特征的肿瘤，包膜可有可无。

发病部位： 80%发生在腮腺，10%在颌下腺，少见于小涎腺。腮腺下极最常见。

诊断要点：

1. 最常见的涎腺肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的 60%，女性稍多见。常表现为生长缓慢、界限清楚的圆形或椭圆形肿块，一般直径 2-5cm。常有包膜，但部分病例包膜不完整或无包膜。
2. 肿瘤主要由包膜、上皮和肌上皮细胞、间叶成分构成。
3. 包膜： 包膜厚度不定，有时可无包膜。在主要为黏液样成分的肿瘤，可能实际上无包膜，肿瘤直接与邻近涎腺组织相邻。多数肿瘤都有向包膜突入的指状突起，此外，有时肿瘤穿出包膜，形成分开的卫星结节，这些结节都借峡部附着于主瘤上。
4. 上皮和肌上皮细胞： 大部分上皮呈腺性分化。腺管内衬两层细胞，基底层细胞表现为肌上皮细胞形态，类型多样，包括立方样、扁平样、梭形、浆细胞样和透明细胞。细胞无非典型性，核呈空泡状，无明显核仁，分裂像少。上皮细胞常呈实性片状或管状结构。腔内常含嗜酸性分泌物。导管和片状结构中可见鳞状化生，偶见黏液细胞化生和透明细胞变。
5. 间叶样成分 可为纤维黏液样、软骨样或透明变样，可含有脂肪组织。肿瘤间质的 90%以上为脂肪瘤样成分者可称为脂肪瘤样多形性腺瘤。
6. 免疫组织化学染色：上皮细胞可表达 CK3、6、10、11、13 和 16。肌上皮细胞可表达 panCK、vimentin、不同程度表达 S100. SMA、GFAP、CD10. HHF-35，同时对 CK13、14、16 呈不规则阳性。

遗传学

1. 约 70%的肿瘤有核型异常，目前区分出 4 个主要遗传学亚型：
2. 伴 8q12 重排（39%）
3. 伴 12q13-15 重排（8%）
4. 不累及 8q12 或 12q13-15 的散发性，克隆变化（23%）
5. 核型表现正常（30%）

注：多形性腺瘤复发的可能原因包括：

1. 以黏液样物质为主要成分。
2. 包膜厚薄的变化及肿瘤侵犯包膜的倾向。
3. 肿瘤出现包膜下裂隙。
4. 肿瘤结节穿破包膜。

预后：

对于浅叶腮腺肿瘤（大多数），标准手术方法是保留面神经的浅叶腮腺摘除术，术后复发率为零。

治疗：

适宜手术治疗应包括肿瘤完整切除，并附加足够正常周围涎腺组织边缘。