睾丸网腺癌

Adenocarcinoma of Rete Testis

概述：

来源于睾丸网上皮的恶性腺性肿瘤。

发病部位： 睾丸门部

诊断要点：

1. 主要见于成人，肿瘤位于睾丸门部，肿瘤通常较大，可达 12cm，具卫星结节，可累及精索，实性，可伴囊性结构；
2. 组织结构多样，包括管状腺样结构，长而狭窄的分支管状结构（网状）、实性管状（支持细胞型）、乳头状、实性伴纤细裂隙样结构（kaposi 样）、伴梭形细胞成分的双向分化结构（肉瘤样）；有时可见明显囊内成分；
3. 肿瘤细胞立方-柱状，胞质嗜酸性，核复层，中-重度异型；
4. 肿瘤坏死、浸润性生长及间质促结缔组织增生常见；
   诊断睾丸网腺癌的组织学特征包括：1）肿瘤大体上位于睾丸门部；2）其他部位无组织学相似的肿瘤；3）免疫表型特征不符合其它睾丸或睾丸旁肿瘤；4）排除恶性间皮瘤和浆液性乳头状癌，5）观察到睾丸网上皮由良性上皮-非典型增生-癌转变过程支持为原发，但这一现象并不总是存在或者并不明显，偶尔转移性癌亦可完全位于睾丸网内。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达 CAM5.2，CK7，CEA，Ber-EP4, PAX2, PAX8 等，不表达 CK5/6 和性索、生殖细胞肿瘤标志物。

鉴别诊断：

睾丸网上皮旺炽性增生：通常是生殖细胞肿瘤浸润睾丸网引起的反应性增生，瘤细胞无异型性，界限相对清楚，可见睾丸网内散在的玻璃样小球。

间皮瘤：免疫组化染色表达 CK5/6 和间皮细胞相关标志物。

卵巢上皮源性肿瘤：常见囊性结构和囊内乳头状突起，瘤细胞可见显著的纤毛结构，无睾丸网内生长，常见累及睾丸表面和白膜壁层，可见沙砾体。

恶性支持细胞瘤 ：存在 B-catenin 核浆表达和 CYCLIND1 过表达

转移癌：前列腺腺癌和肾细胞癌，肺癌等。

预后：

侵袭性强，3 年总体存活率约 50%，5 年总体存活率约 13%

治疗：

手术切除伴后腹膜淋巴结清扫。

病例报道：

Adenocarcinomaof therete testis- a rarecaseoftesticularmalignancy.

参考文献：

Adenocarcinoma of the rete testis. Urology,1995, 46:468-75