睾丸恶性支持细胞瘤

Testicular Malignant Sertoli Cell Tumours

概述：

显示恶性组织学特点或生物学行为的睾丸支持细胞瘤

发病部位： 睾丸

诊断要点：

1. 恶性 SCT 罕见，直径常>5cm(2 ～ 18cm)，常见坏死和出血；

2. 组织结构与细胞形态与良性者相似，以实性片状排列为主，细胞核多形，有一个或多个核仁，核分裂多见，常伴坏死；

3. 纤维性间质、透明变性或黏液样间质不常见；

4. 可见血管、淋巴管浸润；

5. 可见数量不等淋巴浆细胞浸润，可有淋巴滤泡形成。

约 5%的 SCT，NOS 可表现为恶性的临床特征，ICD-O 编码为 3，组织学诊断恶性的标准主要有 5 项：瘤体直径＞ 5 cm,中-重度的细胞不典型性，核分裂象＞ 5/10 HPF，存在坏死，脉管侵犯等。Ulbright 和 Young 等指出，当存在上述 2 项或以上组织学特点时可诊断为恶性 SCT, 当仅有 1 项上述特点时宜归入“恶性潜能未定 SCT”范畴内，SCT,NOS 即使无任何上述特征，也不宜直接诊断为“良性 SCT”

免疫组织化学染色：

calretinin、SF1. 核 β-catenin、CD10. cylind1. CD99. melan A、WT-1. vimentin、S100 通常局灶或弥漫阳性，50%病例 inhibin 阳性，多数病例 CgA、Syn、AE1/AE3. 核 SOX9 阳性。

分子标记：

β-catenin 突变

鉴别诊断：

精原细胞瘤 ：免疫组化染色表达 OCT3/4 和 SALL4。

卵黄囊瘤：免疫组化染色表达 GPC-3 和 SALL4。

精母细胞性肿瘤 :存在大中小三种类型的精母细胞。

治疗：

腹部放疗或化疗

病例报道：

Testicularsertoli cell tumoursand relative sub-types. Analysis of clinical and prognostic features.

参考文献：

Ulbright TM, Young RH. Tumors of the testis and adjacent structures, AFIP atlas of tumor pathology series 4[M]. Maryland: American Registry of Pathology, 2013. Young RH, Koelliker DD, Scully RE. Sertoli cell tumors of the testis, not otherwise specified: a clinicopathologic analysis of 60 cases [J]. Am J Surg Pathol, 1998, 22(6): 709-721. Henley JD, Young RH, Ulbright TM. Malignant Sertoli cell tumors of the testis: a study of 13 examples of a neoplasm frequently misinterpreted as seminoma [J]. Am J Surg Pathol, 2002, 26(5): 541-550.