B1 型胸腺瘤
B1 type thymoma
同义词（或曾用名）： 富于淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞性胸腺瘤、器官样胸腺瘤
概述：
胸腺上皮肿瘤，类似于在组织结构与细胞形态上都非常接近于胸腺的正常结构，由致密不成熟 T 淋巴细胞背景上分布着散在的不成簇的上皮细胞的类似于未退化的胸腺皮质与胸腺髓质区域组织。
发病部位：
发生于前纵膈，极少发生于异位胸腺。
诊断要点：
- 1/3 的病人无症状，其他可以自身免疫性疾病或局部症状，如胸痛、咳嗽、气短等，44%的病人有重症肌无力;
- 大体检查：结节状，有纤维包膜，切面光滑，棕色到粉红色，由纤维间隔分隔为模糊的小叶状结构，可能有坏死或囊性变。
- 组织学上具有胸腺样的组织结构，主要由皮质区构成，有些肿瘤不具有小叶结构。有小叶结构的病例中，小叶常常比正常胸腺大，小叶由胶原纤维分隔，肿瘤性上皮细胞单个隐藏于致密的非肿瘤性的淋巴细胞间，低倍镜下很难看见。有些肿瘤不具有小叶结构；
- 上皮细胞显著增多超过正常胸腺皮质上皮细胞的密度，但不会成簇分布（3 个或 3 个以上的连续的上皮细胞则提示为 B2 型）。
- 上皮细胞界限不清，胞浆弱嗜酸性，细胞核圆形或轻度不规则，核大小轻微不等，核染色质淡，核膜清楚，可以有小的清楚的中位核仁；
- 总是可见具有胸腺髓质分化的灶状淡染区（所谓的髓质岛）。髓质岛细胞少、没有或者很少不成熟 T 细胞，但是 B 淋巴细胞和成熟 T 细胞数量较多。
- 可有胸腺小体和肌样细胞。血管周间隙常存在，但不是诊断的必要条件。
B1 型胸腺瘤形态学特征：
1） 与正常的未化的胞腺皮质高度相似；
2）总是可以见到髓质岛。
陷阱 ：非常罕见的 B1 型胸腺瘤细胞丢失一种或多种细胞角蛋白，为了避免误诊为 T 淋巴母，需要用多种上皮标记和 P63 标记上皮细胞网。
免疫组织化学染色：
上皮细胞：CK19. A1/A3 弥漫阳性，CK7. CK8. CK14. CK18 灶状阳，CK20 阴性。几乎所有的病例 P63. PAX8 阳性
淋巴细胞：大多数为非成熟 T 细胞（CD1a、CD3. CD4. CD8. TDT 阳性，CD34 阴性）
髓质岛 主要为 CD3+TDT-CD1a-，CD4 或 CD8 阳性的成熟 T 细胞；有一定比例的 CD20 和 CD79a 阳性的 B 细胞；上皮细胞 CK19 弥漫阳性，CK10 灶状阳性，胸腺小体相关的内皮蛋白和髓质相关的标记（自身免疫调节 AIRE）灶状阳（约 50%）。
鉴别诊断：
胸腺增生 ：B1 型胸腺瘤与胸腺增生的区别在于 1）小叶较大，有厚的纤维性包膜及纤维间隔；2）皮质区面积大于髓质区面积，髓质区常与纤维间隔相连，3）很少或者没有胸腺小体，并且具有自身免疫调节(AIRE)阳性的上皮细胞。
B2 型胸腺瘤 ：B2 型胸腺瘤具有更多的上皮成分，和/或肿瘤细胞簇，可通过免疫组化染色证实。B2 型很少见到髓质区成分；
AB 型胸腺瘤 ：存在局灶的梭形肿瘤细胞，50%的病例上皮表达 CD20，罕见髓质岛，
T 淋巴母细胞淋巴瘤 ：母细胞浸润超出胸腺上皮细胞网，浸入小叶间隔和纵隔脂肪，可见克隆性 TCR 重排。B1 型胸腺瘤 T 细胞缺乏非典型性，形态多样，而 T 淋巴母形态单一，并具有异型性，常伴坏死。