AB 型胸腺瘤

Type AB thymoma

概述：

胸腺上皮性肿瘤，由淋巴细胞稀少的梭形细胞成分（A 型）和富于淋巴细胞的（B 型样）成分及明显的不成熟 T 细胞构成的胸腺上皮肿瘤，各成分比例在不同病例中变化很大。

发病部位： 主要发生于前纵膈，罕见异位发生的。

诊断要点：

1. 发病年龄 11-89，平均年龄 57 岁，女性发病略占优势，病因不明，18%的病人伴重症肌无力，也有伴纯红再障的病例报告。
2. 大体检查显示肿瘤常有包膜，切面棕色，多结节状，结节大小不一，结节间为纤维分隔。
3. 低倍镜下通常界限清楚，分叶状生长方式；
4. 由淋巴细胞稀少的 A 型成分和富含淋巴细胞的 B 型样区域构成，两者成分占比差异很大；
5. 两种成分可以完全分开成独立的结节，或杂乱地混合在一起。
6. A 型胸腺瘤的所有形态结构都可以出现在 A 型成分区域。
7. A 型成分的梭形细胞束可围绕富含淋巴细胞的 B 型样结节或穿插于 B 型样结节之间，类似富于细胞的纤维性间隔；
8. B 型样成分不同于 B1. B2. B3 型胸腺瘤，肿瘤细胞小，圆形、卵圆形、胖梭形或多角形，核圆形或卵圆形，染色质分散，核仁不明显。大的泡状核伴明显核仁很少见（为 B2 型的特征）
9. B 样成分可见明显的 TdT 阳性不成熟 T 淋巴细胞，常呈致密簇状分布，有些病例中等量不成熟淋巴细胞散在分布[大于 10%的区域有中等量（不容易数清）不成熟 T 淋巴细胞就应该诊断 AB 型而不诊断 A 型胸腺瘤]。
10. 髓质岛罕见，通常不见胸腺小体；
11. 很少见到微结节伴淋巴样间质胸腺瘤成分，相反，可伴有胸腺癌。

AB 型胸腺瘤区别于其它胸腺瘤的 3 个主要特征为：

1. 有淋巴细胞稀少的梭形细胞成分与富含淋巴细胞的成分构成；

2. 细胞形态温和，梭形细胞、卵圆形，可有局灶多角形细胞；

3. 局灶致密或弥漫中等量不成熟 T 淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色：

细胞角蛋白和 p63 表达与 A 型相似，但 B 样区域上皮细胞 CK14 阳性；

A 及 B 型样区域上皮细胞均 CD20 阳性，长梭形纤维母细胞样细胞 vimentin 和 EMA 强阳性，并弱表达细胞角蛋白。

上皮细胞 involucrin 和 CK10 常阴性；通常缺乏 CD20+B 细胞和 desmin 阳性的肌样细胞；

显示复杂的皮质上皮与髓质上皮混合的表型特征（散在单个细胞表达髓质分化标记和皮质分化标记如 CD40. claudin4. AIRE（autoimmune regulator）、HLA-II 型抗原及 thymoproteasome）。

鉴别诊断：

微结节伴淋巴间质型胸腺瘤 ：AB 型缺乏大量 CD20 阳性 B 淋巴细胞，并且淋巴细胞与角蛋白阳性肿瘤性上皮细胞密切混合；而微结节伴淋巴样间质型胸腺瘤中上皮细胞聚集成结节，淋巴细胞分布于结节外。

B1 型胸腺瘤 ：类似于胸腺的正常结构，TdT 阳性皮质区与常包含胸腺小体的髓质区有序排列，AB 型具有致密的上皮细胞网，而 B 型上皮细胞网纤细；AB 型上皮常 CD20 阳性，而 B1 型 CD20 阴性。