B2 型胸腺瘤

Type B2 thymoma

概述：

为一种富于淋巴细胞的肿瘤，表现为大量不成熟 T 淋巴细胞的背景上分布着小的多角形上皮细胞簇，上皮细胞簇比 B1 型或正常胸腺多，髓质分化可有，也可以没有。

发病部位： 前纵隔，异位发生罕见。

诊断要点：

1. 常发生于 40-60 岁的成年人，平均年龄 49 岁（年龄范围 4-83 岁），无性别差异。一些病例没有症状，可表现有局部症状，如胸痛、咳嗽等，和/或多种自身免疫性疾病，约 54%的病例伴有重症肌无力，5%的病例表现纯红细胞再生障碍性贫血、低 Gama 球蛋白血病等免疫性疾病。
2. 影像学：B2 型胸腺瘤常显示周围的脂肪组织侵润及胸膜播散。
3. 大体检查：肿瘤有包膜，或纵隔脂肪、邻近器官侵犯。切面灰白色、软或硬，具有白色纤维间隔分隔的分叶结构。可有坏死、囊性变，和/或出血。
4. 镜下见小叶结构不规则，大小不一，有纤细的纤维性间隔环绕。
5. 淋巴细胞中散在分布明显的孤立排列、或分界不清的上皮细胞簇（细胞簇大于等于 3 个细胞），上皮细胞圆形或轻度卵圆形，核呈泡状，见小而明显的核仁。少数病例可以灶状间变。
6. 可见血管周间隙，表现为静脉周围环绕着由蛋白液或者多少不等淋巴细胞组成的透亮区。
7. 少数病例可见胸腺小体；髓质岛不常见，即使有也不明显。
8. 在重症肌无力患者可见在纤维间隔或血管周间隙见淋巴滤泡。

B2 型胸腺瘤形态学特征：

1）多角形细胞，而不是梭形的肿瘤性上皮细胞。常呈簇状出现。比正常胸腺和 B1 型胸腺多。

2）肿瘤中混杂较多的不成熟 T 细胞；

免疫组织化学染色：

角蛋白阳性的上皮细胞网比 B1 型致密；少数病例缺乏角蛋白表达。上皮细胞中混着高度增生的 TDT 阳性的不成熟 T 细胞，Ki-67 指数高达 90%。

B2 型胸腺瘤强表达皮质分化抗原 Beta5t、PRSS16. Cathepsin V，而髓质分化抗原 Claudin 4 CD40. AIRE 表达不一。

鉴别诊断：

淋巴瘤 ：由于富于淋巴细胞，低倍镜下表现为蓝色，需要与淋巴瘤鉴别别，有包膜和纤维性间隔分隔成小叶状支持胸腺瘤的诊断。

B1 型胸腺瘤 ：上皮细胞不成簇（❤️ 个细胞），并恒定具有髓质岛。血管周间隙不及 B2 明显。

B3 型胞腺瘤 ：淋巴细胞少，上皮性肿瘤细胞多为多角形且成片状分布等可与 B2 型鉴别。

T 淋巴母细胞淋巴瘤 ：无包膜，母细胞浸润超出胸腺上皮细胞网，浸入小叶间隔和纵隔脂肪，及细胞角蛋白表达阴性等可与 B 型胸腺瘤鉴别。

胸腺癌 ：细胞异异型明显，缺乏 TDT 阳性不成熟淋巴细胞及血管周间隙，表达 CD5. CD117 等可与 B2 型胸腺瘤鉴别