B3 型胸腺瘤

Type B3 thymoma

同义词（或曾用名）： 非典型胸腺瘤、上皮性胸腺瘤、鳞状胸腺瘤

概述：

是一个上皮细胞为主的胸腺肿瘤，由片状实性生长的轻到中度非典型的多角形细胞构成，伴有非肿瘤性不成熟 T 细胞。

发病部位： 常见于前纵隔，异位发生罕见。

诊断要点：

1. 平均发病年龄 55 岁（8-87 岁），男性占轻微优势。临床大部分病人具有局部症状，如胸痛、咳嗽，50%的病人伴有重症肌无力。
2. 影像学常表现为周围脂肪组织和邻近器官侵润、胸膜扩散，高的 FDG。
3. 大体检查常界限不清，边缘推挤性侵润隔脂肪及邻近器官。切面硬，灰色或黄色。由纤维带分隔成结节状，可有坏死、出血。
4. 低倍镜下纤维间隔分隔肿瘤呈小叶状，周围推进性浸润边缘。
5. 肿瘤细胞轻到中度异型，呈多角形，缺乏细胞间桥，嗜酸或透明的胞浆，核圆形或长形，有时可见核沟或葡萄干样核。核仁显著或不明显；
6. 显著的血管周间隙，周围上皮栅栏状排列；
7. 有时可见胸腺小体（所谓的鳞状细胞旋涡）；
8. 重症肌无力患者可出现淋巴滤泡。
9. 少数病例可见局灶梭形细胞；
10. 常与 B2 型胸腺瘤混合存在（比单纯的 B3 型多见）。

B3 型胸腺瘤的形态学特征：

1）主要由多角形上皮细胞形成实性、片状；

2） 非肿瘤性的不成熟 T 细胞稀少。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞常广谱角蛋白阳性，CK19+、CK5/6+、CK7+、CK8. CK10+，CK20-。CD57. P63. PAX8 经常阳性。EMA 常灶状阳性。

TTF1. CD20 和胸腺癌的标记(CD5. CD117)几乎总是阴性，罕见病例可以局灶阳性。

95%以上的病例可见 TDT 阳性的不成熟 T 细胞。

偶尔表达皮质分化标记物，无髓质分化标记物。

鉴别诊断：

B2 型胸腺瘤 ：B2 型与 B3 型是一个连续的形态学过程，二者鉴别有时较武断，细胞核大、血管周间隙显著等更支持 B3 型胸腺瘤的诊断

胸腺鳞状细胞癌 ：鳞状细胞癌缺乏分叶状结构，罕见不成熟 T 细胞浸润，鳞癌具有浸润性边缘（而非推进性浸润边缘），缺乏血管周间隙，细胞异型更明显，常见细胞间桥，具有促结缔组织增生。80%的胸腺鳞状细胞癌表达 CD5. CD117（而 B3 型不表达，罕见 B3 型可局灶表达）。皮质上皮细胞标记 Beta 5t 可表达于 B3 型胸腺瘤(而胸腺鳞状细胞癌常阴性)。

参考文献：

Type B3 Thymoma : Prognosis

Type B3 Thymoma : Differential