血管母细胞瘤

Hemangioblastoma

概述：

病因不明，表现为界限清楚，血管丰富，富于脂质的肿瘤，属于 WHO-I 级。

诊断要点：

1. 常见于大脑半球和脑干，也可见于脊髓。大体上与发生于肾脏的血管母细胞瘤相似。界限清楚，部分可带包膜，切面灰白或黄褐色，偶见中央囊腔；

2. 肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生；

3. 细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球；

4. 大多数病例细胞仅轻微多形性，偶尔可见怪异细胞。

5. 偶尔可见血管母细胞瘤成分与透明细胞肾细胞癌成分混合，提示两者可能是不同分化阶段的谱系肿瘤。

免疫组织化学染色：

inhibin 通常阳性，GFAP 有时阳性，GLUT1 常弥漫弱阳性。细胞角蛋白、EMA、CD10 和 pax-8 阴性。Brachyury 通常阴性或仅胞浆弱阳性。

鉴别诊断：

转移癌：细胞异型明显，细胞角蛋白、EMA 阳性，inhibin 通常阴性。

毛细血管瘤：缺乏间质细胞，inhibin 阴性。

预后：

散发者预后很好。

治疗：

手术完整切除。