前列腺横纹肌肉瘤
Prostate Rhabdomyosarcoma
概述：
具有横纹肌分化的原发于前列腺的间叶性肉瘤
发病部位： 前列腺
诊断要点：
- 发生于幼儿期至成年早期，诊断时平均年龄为 5 岁，是儿童最常见的前列腺恶性肿瘤，通常体积大；
- 组织学上可表现为胚胎性横纹肌肉瘤、梭形细胞或多形性横纹肌肉瘤，少数为腺泡状横纹肌肉瘤；
- 在成人常由原始未分化圆形-梭形细胞构成，组织学无或仅局灶显示横纹肌母细胞分化。
免疫组织化学染色：
Myogenin、MyoD1. Desmin、CD56 等阳性，部分可表达 syn，一般不表达 CK，不表达 PSA、NKX3.1 等。
分子标记：
腺泡状横纹肌肉瘤可见 PAX3/7-FOXO1 基因融合
鉴别诊断：
前列腺间质肉瘤
前列腺平滑肌肉瘤
预后：
成人较青少年预后差，成人前列腺横纹肌肉瘤多数死于转移性肿瘤
治疗：
根治切除伴术后辅助治疗
病例报道：
Spindle cell embryonalrhabdomyosarcomaof theprostatein an adult patient -casereport and review of clinicopathological features.
参考文献：
Mesenchymal tumors of the prostate.
McKenney JK.
Mod Pathol. 2018 Jan;31(S1):S133-142. doi: 10.1038/modpathol.2017.155. PMID:29297486