卵巢皮脂腺肿瘤

Sebaceous Tumor of the Ovary

同义词(或曾用名): 卵巢皮脂腺腺瘤、卵巢伴皮脂腺分化的基底细胞癌、卵巢皮脂腺癌

概述:

单胚层畸胎瘤或起源于成熟性囊性畸胎瘤的皮脂腺肿瘤, 包括皮脂腺腺瘤和皮脂腺癌。这类肿瘤非常罕见,目前为止只有 9 例起源于畸胎瘤的皮脂腺癌报道(Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40)

发病部位: 卵巢

诊断要点:

  1. 肿瘤类型包括皮脂腺腺瘤、伴皮脂腺分化的基底细胞癌和皮脂腺癌;

  2. 腺瘤全部由增生的正常皮脂腺细胞结节或小叶组成,这些细胞具有不同的成熟程度,以成熟细胞为主;

  3. 伴皮脂腺分化的基底细胞癌由恶性基底细胞团或巢组成,内含成熟皮脂腺细胞;

  4. 皮脂腺癌由基底样细胞排列呈实性,脂质空泡可见局部,但是细胞有异型和核分裂像,可见坏死。

免疫组织化学染色:

皮肤的皮脂腺癌跟 Muir-Torre 综合征关系比较密切。文献报到的一例畸胎瘤基础上的皮脂腺癌 MSH2 和 MSH6 免疫组化丢失,进一步分子检测发现是 MSH2, EPCAM 和 MSH6 的体细胞突变引起,没有胚系突变(Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40)。

预后:

文献上报到的 9 例畸胎瘤基础上的皮脂腺癌手术切除后均没有复发或者转移。

参考文献:

Wield et al. Sebaceous carcinoma arising within an ovarian mature cystic teratoma: A case report with discussion of clinical management and genetic evaluation. Gynecol Oncol Rep. 2018 Aug 29;26:37-40.