卵巢未成熟畸胎瘤

Immature Teratoma of the Ovary

同义词（或曾用名）： 恶性畸胎瘤

概述：

畸胎瘤中含有多少不等的未成熟组织。

发病部位： 卵巢

诊断要点：

1. 由来自三个胚层的各种未成熟和成熟组织组成，通常来自所有三个胚层的成分会一起出现，偶尔可由一小部分组织构成；

2. 外胚层成分通常以神经组织为代表，最常见的不成熟成分为原始神经管和菊型团（rosette）结构，有时表现为明显生长活跃的胶质细胞；

3. 神经管衬覆重叠的核深染，核分裂像多见的异型细胞，有时可见色素；

4. 不成熟的中胚层成分常见不成熟软骨、骨、肌肉及脂肪成分；

5. 通常内胚层的代表性成分为被覆柱状上皮的小管，有时柱状上皮有纤毛，偶尔可见不成熟的胃肠或肾脏组织。内分泌成分可除甲状腺组织外，其它组织不常见；

6. 最原始的成分是胚胎小体，由卵黄囊上皮和生殖盘组成，后者上皮类似于胚胎性癌，主要由胚胎小体组成的肿瘤称为多胚瘤；

7. 有些病例肿瘤主要由成熟组织组成，未成熟成分很少，应仔细检查并彻底充分取材；

8. 未成熟性畸胎瘤可与其他肿瘤性生殖细胞成分共存，如卵黄囊瘤、无性细胞瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌；

9. 根据不成熟成分占肿瘤的比例将肿瘤分为三级或低级别、高级别两级。

G0   完全成熟

G1   任何切片未成熟神经上皮组织不超过 1 个低倍视野（40×）；

G2   任何切片未成熟神经上皮组织占 1~3 个低倍视野（40×）；

G3   任何切片未成熟神经上皮组织超过 3 个低倍视野（40×）。

免疫组织化学染色：

神经上皮（成熟及不成熟）显示 GFAP、NSE 及 S100 阳性，不成熟神经上皮及间叶组织显示 SALL4 阳性（成熟成分多数呈阴性，肠上皮除外），OCT4 及 pax-6 显示不成熟神经上皮阳性，而成熟神经上皮常显示 CD56 阳性。