糖原性肝病

Glycogenic Hepatopathy

概述:

胰岛素依赖型糖尿病控制不佳导致肝细胞内过多糖原贮积。

诊断要点:

  1. 见于儿童及成人,具有酮症酸中毒的病史。

  2. 大体上可见肝脏肿大。

  3. 组织上可见肝细胞胞浆弥漫性淡染,PAS 染色可证实过多蓄积的糖原,少数可见嗜酸性小体,胞核内见糖原,无肝损伤的炎性改变或其他特征,纤维化罕见。

  4. 电子显微镜 肝细胞胞浆及胞核内显著糖原蓄积。

鉴别诊断:

  1. 正常肝脏 增大淡染肝细胞可被误认为是正常肝细胞。

  2. 脂肪肝病 增大淡染的肝细胞可被误认为是肝细胞气球样变,多数糖原性肝细胞无或少许脂肪变性。

  3. 糖原贮积病** 常见于年轻人,无糖尿病病史。