肾源性腺瘤
Nephrogenic adenoma
同义词（或曾用名）： 中肾腺瘤、中肾化生、肾源性化生
概述：
由小的中空管（类似于中肾管）组成的化生性改变伴乳头状或囊性结构，常衬覆单层温和立方或鞋钉样细胞，小管周围可见嗜酸性基底膜样物质沉积。
发病部位： 发生在膀胱、尿道、输尿管及肾盂（发生频率依次减少），常见于膀胱颈部及临近输尿管。
诊断要点：
常见于成年人，儿童罕见，约 2/3 为男性。临床可见膀胱刺激征，偶见血尿。
膀胱镜下呈天鹅绒般，常误认为乳头状尿路上皮癌。大体上呈息肉状、无柄或乳头状，约 20%呈多发性。
组织学上类似于中肾管的小的中空管，常衬覆单层温和立方或鞋钉样细胞，腔内嗜酸性或嗜碱性分泌物，小管周围可见嗜酸性基底膜样物质沉积。
细胞胞浆透明或嗜酸性，偶见细胞内蓝色黏液，胞核受压呈印戒细胞样。细胞不典型性轻微，偶尔可见核分裂像。
无坏死及促纤维增生性间质反应。
大多数病例可见囊性结构，偶尔可见假性浸润，可有透明细胞，但不足 10%，表面可见小的纤细乳头。
常见炎细胞浸润（浆细胞及淋巴细胞）及间质水肿。一般累及固有层，无固有肌层侵犯。
纤维黏液亚型 有些病例纤维黏液背景中的见致密梭形细胞伴少量管状及索状结构，称为纤维黏液亚型。
细胞学检查：呈良性细胞学及 PAX2 阳性，小簇状及单个散在细胞伴位于中央的胞核及泡状胞浆，胞核呈均匀分布的染色质伴小核仁，核膜规则。偶见小的假乳头状细胞簇伴轻微不规则核膜及显著核仁。背景为反应尿路细胞及鳞状细胞。
免疫组织化学染色：
AE1/ AE3. CAM5.2. CK7. 高分子质量 CK 及 EMA 阳性，CA-125. PAX8 及 PAX2 亦呈阳性，约 40%表达 GATA3，P63. PSA 或 PAP 一般阴性，P504S 不定量阳性，黏液 PAS 及 mucicarmine 阳性。
分子标记：
无
鉴别诊断：
透明细胞腺癌 常见于女性，缺乏肾源性腺瘤的临床特征，病变常较大，多数呈透明细胞，核显著不典型性，浸润固有肌层。核分裂活跃及坏死可见，Ki-67 增殖指数较高，PAX8 和 AMACR 阳性,P53 强阳性。
子宫颈内膜异位 可类似于肾源性腺瘤黏液亚型，免疫组化可助鉴别。
乳头状尿路上皮癌 多层的尿路上皮细胞伴不典型性。
膀胱前列腺腺癌 PSA 阳性。
巢状亚型的尿路上皮癌 巢状分布伴囊性变，非单层细胞，深部浸润性生长，GATA3 阳性，PAX8 阴性。
预后：
属于良性行为，无恶性改变（即使显著的细胞不典型性）。
治疗：
活检切除
参考文献：
Borislav A. Alexiev and Charles M. LeVea. Nephrogenic Adenoma of the Urinary Tract: A Review. INT J SURG PATHOL published online 13 March 2012. DOI: 10.1177/1066896912439095
McDaniel AS, Chinnaiyan AM, Siddiqui J, et al. Immunohistochemical staining characteristics of nephrogenic adenoma using the PIN-4 cocktail (p63, AMACR, and CK903) and GATA-3. Am J Surg Pathol 2014;38(12):1664–71. Tong GX, Weeden EM, Hamele-Bena D, et al. Expression of PAX8 in nephrogenic adenoma and clear cell adenocarcinoma of the lower urinary tract: evidence of related histogenesis? Am J Surg Pathol 2008;32(9):1380–7.