膀胱副神经节瘤

Bladder Paraganglioma

同义词（或曾用名）： 嗜铬细胞瘤

概述：

起源于膀胱壁副神经节细胞的肿瘤

发病部位： 膀胱、输尿管、肾盂、尿道

诊断要点：

1. 少见，发病年龄范围广，可发生于膀胱任何部位，多数病例界限清楚或呈多发性结节；
2. 肿瘤排列成不连续的巢状(Zell-ballen 样)，细胞巢之间有纤细的血管网分隔；
   3.20%病例可见弥漫性增生区域；
3. 部分病例可见假菊型团和假乳头状结构；
4. 瘤细胞大、多角形，胞浆嗜酸性或双色性，核居中或偏位，有时细胞核具多形性，染色深；
5. 部分病例可见核分裂，出血、坏死以及纤维化退变等；
6. 可侵犯深肌层及血管。

免疫组织化学染色：

瘤细胞 CgA、SYN、CD56. GATA3 常阳性，支持细胞表达 S100 蛋白，细胞角蛋白、EMA 阴性，。与 SDH 综合征相关者可出现 SDHA 或 SDHB 表达丢失。

分子标记：

可见 SDHA 和 SDHB 突变，与 SDH 综合征相关

鉴别诊断：

浸润性尿路上皮癌：膀胱副节瘤有时可见假乳头状结构，且常见表达 GATA3，因此易与尿路上皮癌混淆。免疫组化染色神经内分泌标志物和细胞角蛋白可鉴别。

预后：

T1 和 T2 期预后好。T3/T4 期肿瘤具有较高的复发和转移率。总体复发率 14.2%，转移率 9.4%。与 SDHB 突变相关者转移率更高。

治疗：

肿瘤切除

病例报道：

[A RARECASEOF FUNCTIONAL EXTRA-ADRENAL URINARYBLADDERPARAGANGLIOMAIN A NINETEEN YEAR OLD FEMALE MANAGED WITH PARTIAL CYSTECTOMY WITH URETERIC RE-IMPLANT IN A MULTIDISCIPLINARY APPROACH.](http://journals.aace.com/doi/10.4158/EP161225. CR?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_pub%3Dpubmed&)

参考文献：

Zhou M, Epstein JI, Young R. Paraganglioma of the urinary bladder: A lesion that may be misdiagnosed as

urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Pathol 2004;28:94–100. Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, et al. Paraganglioma of the urinary bladder: can biologic potential be

predicted? Cancer 2000;88:844–852.