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恶性血管球瘤

Malignant Glomus Tumor

同义词（或曾用名）： 球血管肉瘤

诊断要点：

  1. 罕见；

  2. 组织学上有两种类型：一种在形态上类似于平滑肌肉瘤或纤维肉瘤；另一种在总体结构上类似良性血管球瘤，瘤细胞由高度恶性的圆形细胞组成，肿瘤内常可见到良性血管球瘤区域；

  3. 恶性血管球瘤的诊断有以下 2 个标准：

  4. 弥漫的核多形性核＋任何水平的核分裂象

或 2）可见非典型性核分裂像；

  1. 血管球瘤不存在上述诊断恶性的 2 个标准但存在除了核多形性之外的非典型特征者，诊断为恶性潜能未定的血管球瘤，包括：肿瘤大于 2cm, 部位较深，核分裂象活跃等。

免疫组织化学染色：

在无良性血管球瘤背景的条件下，诊断恶性血管球瘤需要 α-SMA 和 Ⅳ 型胶原阳性，部分可表达 CD34 和 H-caldesmon，一般不表达 desmin

分子标记：

一部分显示恶性潜能未定或恶性特征的血管球瘤可见 BRAF V600E 突变

预后：

约 40%可出现转移和因疾病死亡

治疗：

完整切除

病例报道：

Lamba G, Rafiyath S M, Kaur H, et al. Malignant glomus tumor of kidney: the first reported case and review of literature [J]. Hum Pathol, 2011, 42(8):1200-3. 参考文献：

  1. Karamzadeh Dashti N, Bahrami A, Lee S J, et al. BRAF V600E mutations occur in a subset of glomus tumors, and are associated with malignant histologic characteristics [J]. Am J Surg Pathol, 2017, 41(11):1532-1541.
  2. Fletcher C D, Bridge J A, Hogondoorn P C, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone [M]. Lyon: IRAC, 2013.
  3. Folpe A L, Fanburgsmith J C, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2001, 25(1):1-12.

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