颅内脊索瘤

Ecchordosis

同义词（或曾用名）： Ecchordosis physaliphora

发病部位： 可位于脑脊髓中轴线（鞍背到骶尾部），颅内部位常位于颅内硬膜下。

诊断要点：

1. 发病年龄广泛，临床常无症状，脑干及颅神经的受累应提示脊索瘤可能，常由于非特异性症状如头痛进行 CT 扫描而被诊断。

2. MR 的 T1 加权像显示最低程度高信号强度（与 CSF 相比），T2 加权像显示更高均质的高信号强度（与 CSF 相比）。CT 显示无骨破坏，对比之后无增强。

3. 大体上呈界限清楚的圆形至卵圆形凝胶状结节，大小数 mm 至 2cm。

4. 组织上类似脊索瘤，大的细胞索状或簇状分布，可见不定量嗜碱性黏液样基质，细胞显示丰富嗜酸性至透明多空泡状胞浆，胞核呈圆形至卵圆形，无显著核不典型性、核分裂活跃，或伴坏死。

免疫组织化学染色：

角蛋白、S100 及 brachyury 阳性，免疫标记不能区别颅内脊索瘤及脊索瘤。

鉴别诊断：

1. 脊索瘤： 发生在硬膜外及显示骨破坏，常显示对比增强，可见细胞不典型性及浸润宿主骨组织。

2. 良性脊索细胞瘤： 骨内病变，不向软组织延伸，常无黏液样基质。