骨巨细胞修复性肉芽肿

Giant cell reparative granuloma (GCRG)

同义词（或曾用名）： 巨细胞反应或巨细胞肉芽肿

概述：

倾向发生于颅面骨及四肢小骨的不常见的富于巨细胞的肿瘤。

发病部位： 主要发生在颌骨及小管状骨，少数累及其他骨

诊断要点：

1. 常见于 20 岁以下，发生在手、足管状骨的患者稍年长于发生在颌骨的患者，男女发病之比约 1:2，临床可见疼痛及肿胀，牙齿脱位，少数 X 线偶被发现。

2. X 线显示界限清楚及射线透过性，邻近牙齿常见脱位，皮质常完整及无骨膜反应。手足骨病变呈膨胀性及射线透过性病变，可累及骨干、干骺端及骺端或整个骨。

3. 大体上可见红棕色及出血。

4. 组织上由梭形纤维母细胞及胶原性间质组成，伴出血、大量多核细胞及破骨细胞型巨细胞；

5. 巨细胞趋于出血区周围小簇状分布，胞核常 12 个以下。

6. 常见散在的淋巴细胞、含铁血黄素沉积、边缘可见骨母细胞的反应性编织骨及小的及充满血液的管腔。可出现少许核分裂像。

7. 免疫组织化学染色无有效标记可区分 GCRG 与其他巨细胞病变，多数巨细胞修复性肉芽肿 P63 阳性，与其他巨细胞病变一样。

鉴别诊断：

1. 棕色瘤 ：巨细胞修复性肉芽肿需要除外棕色瘤相关的甲状旁腺功能亢进症。

2. 骨巨细胞瘤 ：大的破骨细胞型巨细胞均匀分布，单个核细胞呈卵圆形或上皮样，胞核与破骨细胞型巨细胞的胞核一致等可与巨细胞修复性肉芽肿鉴别。

3. 实性动脉瘤样骨囊肿 ：两者组织学很难鉴别，实性动脉瘤样骨囊肿可见 USP6 基因重排，而巨细胞修复性肉芽肿无此基因重排。

4. 非骨化性纤维瘤 ：具有更明显席纹状结构，亦可见泡沫状组织细胞及含铁血黄素沉积，发生在长骨干骺端等可与巨细胞修复性肉芽肿鉴别。