乳腺错构瘤

Mammary hamartoma

同义词（或曾用名）： 纤维腺脂肪瘤腺脂肪纤维瘤软骨脂肪瘤

概述：

由成熟的良性乳腺组织不规则生长构成的界限清楚的一种纤维上皮性肿瘤。

发病部位： 乳腺

诊断要点：

占乳腺良性肿瘤的 1-4%，没有进展为恶性的风险性，平均发病年龄 45 岁，临床表现类似纤维腺瘤，可以单发或多发，可以发生在腋窝或腹股沟等异位乳腺组织中。
大多数 3-6cm 大小，结节性圆形肿块，边界清楚光滑，质地软到致密，切面在纤维性间质中可见到脂肪成分，浅褐色到黄色，病变中一般没有裂隙或分叶，大体可以从相邻乳腺组织中很容易分辨出来。
组织学上乳腺错构瘤由上皮结构和不同的间质成分混合组成。
间质成分：间质由不同的间叶组织组成，同一肿瘤中经常可以出现几种不同类型的间叶组织。(1)纤维性间质可以表现为假血管瘤样间质增生，有些病例可以表现为明显致密的纤维化间质。(2)间质中可以见到不同比例的脂肪组织，可以占到间质成分 5-90%。(3)少见的间质成分包括平滑肌分化或肌样改变，明显肌样改变曾经被称为肌样错构瘤，肌源性标志物（SMA、Desmin 等）阳性；奇异的间质巨细胞，表现为退变、多核，不要误认为是恶性；局灶的软骨或骨化生，伴有明显软骨化生的病例可以成为软骨脂肪瘤。

2)上皮成分：典型病变表现为类似正常终末导管小叶单位的腺体，包括正常的腺腔上皮和肌上皮细胞层；没有不典型增生的轻度导管上皮增生也可以看到但不常见；有些病变可以发生囊性变、大汗腺化生及腺病。

免疫组织化学染色：

ER、PR 在上皮细胞的表达情况类似正常乳腺组织的表达情况； SMA、Desmin 等肌源性标志物在间质伴有平滑肌成分时阳性表达； S-100 在伴有软骨化生的区和脂肪组织中表达； Her-2. P53 阴性。

鉴别诊断：

纤维腺瘤是间质小叶内纤维母细胞增生形成的肿瘤，典型的纤维腺瘤造成上皮成分的扭曲变形或拉长而形成裂隙，错构瘤则为表现多样的上皮成分不规则的分布在间质中；纤维腺瘤很少见到脂肪成分，而错构瘤或多或少都含有脂肪组织，并且因为含有脂肪组织而在大体上会比纤维腺瘤更软。

叶状肿瘤是间质克隆性的肿瘤性增生；上皮成分可以由间质成分过度生长导致变形拉长而形成裂隙；叶状肿瘤可以侵及良性脂肪组织；叶状肿瘤可以包括类似脂肪肉瘤的恶性脂肪成分，而错构瘤中的脂肪成分是成熟、良性的；在叶状肿瘤中可以见到核的不典型性和核分裂，而错构瘤则没有这些改变。

预后：

良性病变，没有进展为恶性的风险性。

治疗：

大多数病例不需要处理，对有症状或影像学表现不典型（如钙化或边界不清的实性肿块）的病例可以手术切除。

# 乳腺错构瘤