自身免疫性肠病

Autoimmune Enteropathy（AIE）

概述：

与循环性自身抗体及免疫缺陷综合征相关的肠病导致难治性腹泻，多数患者亦见结肠及胃受累，也有胰腺、肾脏、及甲状腺受累的报道。

发病部位： 结肠、胃受累，也有胰腺、肾脏、及甲状腺受累的报道

诊断要点：

1. 该病极其罕见，多数为儿童发病，以男性为主，临床可见分泌性腹泻及体重减轻。

2. 组织上可见绒毛显著萎缩，固有层炎症增多，可见淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。

3. 隐窝底部凋亡伴隐窝上皮淋巴细胞浸润（非表面上皮），有时类似移植物抗宿主疾病，但伴更多的炎症细胞。无杯状细胞、潘氏细胞及或内分泌细胞（患者有抗杯状细胞抗体时才有此改变）。

4. 结肠及胃亦可受累，结肠存在凋亡及黏膜底部淋巴细胞浸润，可出现胶原性结肠炎、淋巴细胞性结肠炎或胶原性小肠炎，亦可见淋巴细胞性胃炎或急性慢性胃炎（类似 HP 感染）。

鉴别诊断：

1. 克罗恩病： 趋于更多局灶及更多中性粒细胞介导的损伤，肉芽肿的出现支持克罗恩。

2. 乳糜泻： 表面淋巴细胞增多，无麸质饮食试验有助于鉴别 AIE 与乳糜泻。

3. 移植物抗宿主疾病： 固有层炎症偏少，临床病史不同。