小肠原发性淋巴管扩张症

Primary Lymphangiectasia（PL） of Small Intestine

概述：

小肠扩张的乳糜管及淋巴管导致蛋白丢失性肠病。

发病部位： 小肠。

诊断要点：

1. 临床可见腹泻、体重减轻、呕吐、腹痛、下肢的淋巴水肿及全身性水肿。

2. 大体上可见水肿性黏膜伴白点，浆膜可见肿胀的淋巴管（充满食糜）。

3. 组织上黏膜、黏膜下及浆膜中扩张的乳糜管，常含有泡沫样巨噬细胞。

鉴别诊断：

1. 继发性淋巴管扩张症： 可能由于缩窄性心包炎、局灶梗阻（肿瘤）、放射或心脏手术。组织学与 PL 相似，仅靠病史鉴别。

2. 克罗恩病： 可见不同程度的炎症改变。

3. Whipple 病： 固有层巨噬细胞的 PAS-D 阳性。

4. 淋巴管瘤： 镜下与 PL 相似，但一般为局灶（非弥漫性异常）。