Whipple 病

Whipple Disease（WD）

概述：

Whipple 杆菌感染的疾病，可引起吸收不良、关节炎、淋巴结肿大、心内膜炎及神经精神方面的表现。

发病部位： 常累及小肠，胃、结肠及阑尾亦可受累。

诊断要点：

1. 临床可见体重减轻、腹泻、淋巴结肿大（通常全身）。

2. 大体上可见黏膜增厚，表面黄白色斑，黏膜红斑，易碎。

3. 组织上固有层大量泡沫样巨噬细胞炎症浸润，Whipple 菌 PAS 强阳性，绒毛常萎缩变钝。

4. 不同程度的中性粒细胞浸润，常无单核细胞浸润，少数患者可见肉芽肿反应，肉芽肿常见于淋巴结及肝脏（比肠多见）。固有层可含有小的脂肪灶。

鉴别诊断：

1. 鸟-胞内 分支杆菌： Ziehl-Neelsen 或 Fite 可显示微生物。

2. 组织 胞浆 菌 病： 真菌 PAS 阳性，GMS 染色可显示。

3. 马红球 菌： 革兰氏阳性，PAS 阳性的巨噬细胞内含有更多颗粒状的物质（与杆菌相比）。

4. 巨球蛋白 血症： 巨球蛋白血症的巨噬细胞显示 PAS 弱阳性而非 PAS 强阳性，无杆状微生物。

5. 正常 嗜脂 细胞： 常 PAS 弱阳性，而非 PAS 强阳性，无杆状微生物，正常的巨噬细胞无相关的炎症浸润。